肺动脉高压的诊治大内科主任学习班.pptVIP

原发病和致病因素的治疗健康教育氧疗：保证休息及运动时血氧饱和度〉90%抗凝利尿地高辛：用于PAH合并房颤心室率增快的患者动脉性肺动脉高压的治疗一般处理与基础治疗钙通道阻滞剂01前列环素及其类似物02内皮素受体拮抗剂03磷酸二酯酶-5抑制剂04正在开发的K通道激动剂、鸟甘酸环化酶激动剂等05动脉性肺动脉高压的治疗针对PAH发病机制的药物治疗（靶向治疗）严格掌握适应证,急性血管反应试验阴性的患者不能使用01血管反应试验阳性患者可试用钙通道阻滞剂治疗，并在3~6月后再次评价其治疗反应02经过3~6月的治疗，WHO功能分级维持在Ⅰ~Ⅱ级状态，并且血流动力学指标持续改善，则认为患者对CCB治疗保持持续反应，可以长期给予钙通道阻滞剂治疗；否则应换用其他治疗PAH的药物03推荐的钙通道阻滞剂包括地尔硫卓、氨氯地平和长效硝苯地平04小剂量开始，逐渐加量，直至达到耐受剂量05钙通道阻滞剂的主要副作用包括低血压、通气-灌注不匹配、心脏抑制作用；偶有头痛、面红、心悸等不良反应06钙通道阻滞剂动脉性肺动脉高压的治疗前列环素是花生四烯酸的代谢产物，是很强的肺血管舒张剂和血小板聚集抑制剂，还具有内皮细胞保护和抗增殖的特性已证实能有效治疗PAH的前列环素及其类似物包括：依前列醇(Epoprostenol)，曲前列素（Treprostinil），贝前列素（Beraprost），伊洛前列素（Iloprost）我国已批准上市的前列环素类似物有吸入制剂伊洛前列素和口服贝前列素123动脉性肺动脉高压的治疗前列环素及其类似物波生坦（Bosentan）、塞塔生坦（Sitaxsentan）、安倍生坦（Ambrisentan）A波生坦(bosentan,全可利)已在我国上市,为口服制剂，起始量62.5mgbid，治疗4周后，加量至125mgbid维持治疗B主要副作用是肝功能异常，需要每月检测一次肝功能。其他的副作用包括：血红蛋白减少、贫血、致畸、睾丸萎缩、男性不育、液体滞留和下肢水肿C波生坦可用于WHO功能III和IV级的PAH患者D动脉性肺动脉高压的治疗内皮素受体拮抗剂动脉性肺动脉高压的治疗西地那非（商品名Revatio）已被美国FDA批准用于PAH的治疗西地那非（Sildenafil）、伐地那非（vardenafil）和他达那非(tadanafil)磷酸二酯酶-5抑制剂01呼吸频率增快、脉搏频速、细小03胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大05胸骨左缘第4-5肋间可闻及三尖瓣全收缩期反流性杂音02右心衰竭时可见颈静脉充盈04P2亢进、分裂、左侧第二肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音肺动脉高压的体征肺部听诊、睡眠呼吸异常等1先心病和瓣膜病心脏杂音听诊2肝掌、蜘蛛痣3杵状指（趾）、鼻出血等4皮肤、关节、粘膜、骨骼的变化5肺动脉高压的体征重视肺动脉高压病因体征的检查怀疑PH的病人，需要进行一些非侵入性检查（包括病史、症状体征、心电图、胸片、超声心动图、肺功能和HRCT）来明确是否存在第二类（左心疾病相关性）和第三类（低氧或肺部疾病相关性）肺动脉高压如果没有发现上述两类疾病的证据，或PH升高与患者病情的严重程度不成比例，则应寻找PH相对少见的病因如果肺通气灌注显像提示多发肺段灌注缺损，则应怀疑第四类（CTEPH）肺动脉高压的可能性如果核素肺灌注扫描正常或仅显示亚段“斑片状”缺损，则应考虑第一类肺动脉高压（PAH）或其他少见第五类肺动脉高压进一步的诊断策略包括RHC和急性血管反应试验12345诊断—ESC指南诊断策略—ESC指南病因筛查严重程度评估肺动脉高压的筛查血流动力学诊断肺动脉高压的诊断诊断步骤01女性，50岁，公司职员02主诉：活动后呼吸困难4年03现病史044年前无诱因活动后气短，爬2层楼出现051年前盗汗、胸闷，喘憋加重，抗结核治疗2个月06活动后呼吸困难进行性加重071月前门诊心脏超声提示肺动脉高压08既往史09高血压9年，口服降压药物治疗10甲状腺功能减退病史2年，口服甲状腺素片治疗病例举例体格检查口唇无发绀颈静脉无怒张双肺呼吸音低，肺野区未闻血管杂音心率90次/分，P2亢进，各瓣膜区无病理性杂音双下肢无水肿初步诊断：肺动脉高压原因待查病例举例三尖瓣反流速度3.4m/s或sPAP50mmHg，可诊断PH影像：右心房和右心室扩大，肺动脉内径增宽和顺应性下降，三尖瓣反流，室间隔平直或反常运动，心包积液，卵圆孔重新开放等三尖瓣反流速度2.8m/s或sPAP36mmHg，可排