2024医学7讲义_专业知识_强化精讲_血液系统疾病.docx

血液系统疾病

第01讲贫血（一）

章节名称

知识点名称（细目/节）

血液造血系统疾病

贫血：

【缺铁性贫血】、【巨幼细胞贫血】、【溶血性贫血】、【再生障碍性贫血】

血液系统恶性疾病：

【急性白血病】、【慢性粒细胞白血病】、【淋巴瘤】、【多发性骨髓瘤】

出血性疾病：【特发性血小板减少性紫癜】

RBC红细胞

WBC白细胞

N中性粒细胞

Plt血小板

Ret网织红细胞

知识点一：贫血

一、贫血概论

（一）定义

贫血本身并不是一种独立的疾病，而是临床上最为常见的症状之一。即使在发达国家，也有超过1/3的患者是因为贫血而到医院就诊的。几乎全身各系统疾病都可能出现贫血。

贫血的定义是：全身循环血中单位容积内血红蛋白（Hb）的浓度、红细胞计数（RBC）或红细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。

在平原地区：

成年男性Hb＜120g/L；女性Hb＜110g/L（孕妇＜100g/L），可被诊断为贫血。

贫血严重度划分标准为：Hb＜30g/L为极重度，Hb30～59g/L为重度，Hb60～90g/L为中度，Hb＞90g/L为轻度。

（二）分类

正常情况下红细胞的生成与破坏维持动态平衡，使单位体积中的红细胞、血红蛋白等数值保持稳定。一旦这一动态平衡被打破，由于红细胞生成减少，或由于红细胞破坏过多，或两者兼而有之，就会引起贫血。

按外周血成熟红细胞形态分类：根据RBC数、Hb量和HCT值计算出红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白（MCH）、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC），计算方法如下：

平均红细胞体积

平均红细胞血红蛋白量

红细胞平均血红蛋白浓度

举例

大细胞

MCV＞100

MCH＞32

MCHC0.32～0.35

巨幼细胞贫血

小细胞

MCV＜80

＜26

＜0.32

缺铁性贫血、慢性病性贫血、海洋性贫血、铁粒幼贫血

正细胞

80～100

26～32

0.32～0.35

急性失血、再生障碍性贫血

根据贫血的病因及发病机制分类

病因及发病机制

常见贫血疾病

红细胞生成减少

1.造血物质缺乏或失利用

缺铁性贫血，巨幼红细胞性贫血，铁粒幼细胞性贫血

2.骨髓造血功能衰竭

再生障碍性贫血

3.继发性贫血

肝性、肾性贫血，癌性贫血，慢性感染性贫血

红细胞破坏过多

各种溶血性贫血

失血

急性失血性贫血，慢性失血性贫血

（三）临床表现

红细胞是携氧的工具，将肺毛细血管内的氧输运至全身组织的毛细血管，并将组织中代谢产生的二氧化碳输送至肺。

代偿功能包括：

①组织增加氧的摄取；

②器官组织中血液重新分布；

③心搏出量增加；

④肺功能的代偿；

⑤红细胞生成功能的增强。

贫血症状

1.一般表现乏力，皮肤、黏膜、指甲苍白。

2.呼吸循环系统呼吸加速、加深，心率加快，心悸气短，活动时尤甚。

3.神经系统头痛、头晕、晕厥、耳鸣、眼花、反应迟钝。

4.消化系统食欲不振，恶心，呕吐，腹胀。严重的缺铁性贫血，也出现口炎、舌炎、舌乳头萎缩，吞咽时可沿食管疼痛。

5.泌尿生殖系统蛋白尿，月经过多或过少，不规则或停经。

6.其他毛发干枯、指甲干燥、变薄、脆裂，甚至反甲。溶血性贫血时，有黄疸、肝脾大，急性溶血时可有高热、循环衰竭、急性肾功能不全、黄疸、高血红蛋白血症、血红蛋白尿。

第02讲贫血（二）

二、缺铁性贫血

【概述】

缺铁性贫血是由于体内铁的不足导致血红蛋白合成减少而形成的小细胞低色素性贫血，是临床上最常见的一种贫血。

发展中国家缺铁性贫血的患病率明显高于发达国家。妊娠妇女、月经期妇女、婴幼儿和儿童是高发病人群，其中2岁以下婴幼儿和生育年龄妇女患病率最高。

缺铁性贫血的病因包括：铁摄入不足、慢性失血导致的铁丢失过多及铁的吸收障碍。慢性失血是缺铁性贫血最常见的病因之一。

【诊断要点】

1.临床表现

①引起缺铁和贫血的原发病的表现。

②贫血本身的症状。

③细胞中含铁酶和铁依赖酶活性降低引起的细胞功能紊乱的表现。

缺铁可影响小儿的生长发育，出现体重低，体力下降，智力低下，易激惹，注意力不集中，消化和免疫功能减低等。

贮存铁

铁蛋白、含铁血黄素

功能铁

肌红蛋白、血红蛋白、转铁蛋白

先减少

铁蛋白

先回升

网织红细胞

2.实验室检查

（1）血象：呈现小细胞低色素性贫血，红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大，大小不一。网织红细胞计数大多正常，或轻