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快速进展性肾小球肾炎和新月体肾炎诊疗规范2023版

快速进展性肾小球肾炎（rapid1.yprogressiveg1.omeru1.onephritis,RPGN）又称急进性肾小球肾炎（急进性肾炎），

是一组表现为血尿、蛋白尿及短期内进行性肾功能减退的临床综合征,是肾小球肾炎中最严重的类型，病理通常表

现为新月体肾炎。

【病理分型】

根据病理特征和发病机制将新月体肾炎分为3型：

I型:又称抗基底膜抗体型新月体肾炎。血清抗肾小球基底膜（g1.omeru1.arbasemen1.membrane,GBM）抗体阳

性，免疫荧光显示免疫球蛋白（常为IgG）沿肾小球基底膜呈线性沉积。

I1.型:又称免疫复合物型新月体肾炎。免疫荧光显示，免疫复合物沉积于肾小球毛细血管样和/或系膜区。大多

数情况下,患者的血清学和组织学表现会指向其基础疾病。

HI型：又称寡免疫复合物型新月体肾炎。此型70%-80%患者血清中存在抗中性粒细胞胞质抗体

（antineutrophi1.cytop1.asmicantibody,ANCA）,故又称为ANCA相关性肾炎。

一些患者同时检测出ANCA阳性和抗GBM抗体阳性，这种情况也被称为“双抗体”阳性RPGN。另一种情况

有有学者学者定义定义为为特发性特发性，指的是:①不符合任一种已知分类的免疫复合物型RPGN；②ANCA阴性的寡免疫

复合物型RPGNo

【临床分型】

按照病因、临床表现,新月体肾炎可以分为2类:①原发性新月体肾炎，指病因不明者和/或肾脏是唯一或最主

要病变部位;②继发性新月体肾炎，指有明确原发病或明确病因者（表17・7・3・1）o

表17-7-3-1导致新月体肾炎的疾病

（新月体肾炎的临床分型）

临床分型常见疾病

1.原发性抗GBM肾炎

新月体肾炎

免疫复合物型新月体肾炎

寡免疫型新月体炎，常为ANCA

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2.继发性其他原发性肾炎基础上的新月体

新月肾炎

体肾炎（膜增生性肾炎、IgA肾病等）

狼疮性肾炎、紫瘢性肾炎、感染

【发病机制】

RPGN患者仔活检病理通常表现为新月体肾炎。新月体的形成对肾小球的结构和功能有重要影响。新月体的形

成过程和机制如下:①肾小球基底膜的损伤和断裂:通过抗体的直接作用、补体系统C5b-9（膜攻击）成分的激活、

活化的巨噬细胞蛋白水解酶活性以及系膜细胞增生挤压等均可导致基膜的损伤和断裂;②炎症细胞和血浆蛋白进入

鲍曼囊（BoWman囊）：基膜断裂破坏了肾小球毛细血管的完整性，导致循环细胞、炎症介质及血浆蛋白通过毛细

血管壁而进入BoWman囊;③新月体形成:凝血因子,尤其是纤维蛋白原刺激肾小球壁层上皮细胞不断增生,并形成

新月体，巨噬细胞和间质成纤维细胞在新月体形成中也发挥了重要作用。

新月体的发展与转归主要取决于Bowman囊的完整性及其组成成分。分为三个阶段:①细胞性新月体：发病初

期在新月体细胞间仅有少许纤维素、红细胞及白细胞渗出;②细胞纤维性新月体:随着病程进展,细胞间纤维组织逐

渐增多;③纤维性新月体:后期纤维组织持续增多，于数日至数周形成以纤维组织为主的新月体。三种新月体可在同

一肾标本中出现。新月体一方面与肾小球囊腔粘连，造成囊腔闭塞，另一方面压迫毛细血管丛,造成毛细血管祥萎

缩、坏死、出血，结构严重破坏，整个肾小球纤维化。肾小管上皮细胞早期表现为变性、间质水肿、炎性细胞浸润，

后期肾小管萎缩、间质纤维化。

【临床表现】

RPGN患者可见于任何年龄，男女比例为