病例报告-气管支气管骨化病.pptVIP

病例报告--气管支气管骨化病TracheobroncheopathiaOsteochondroplastica，TO汪某某，男，43岁，因咳嗽、咳痰1个月，加重伴发热4天入院。查体：体温37.5℃，脉搏85次/分，呼吸18次/分，血压130/70mmHg。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音。辅助检查：胸部CT示气管结节样钙化，向管腔内突起病史资料：胸部CT局部放大支气管镜检查气管下段前壁可见粘膜增厚，表面不规则突起，质地硬，活检后无明显出血。左右各叶段支气管未见明显异常。气管隆突上方左主支气管右主支气管气管隆突上方南京医科大学第一附属医院呼吸科1例，右中间支气管管壁-骨化结节突向管腔局部放大活检病理粘膜组织慢性炎，伴鳞状上皮化生，粘膜下可见骨化组织骨组织诊断：气管支气管骨化病TracheobroncheopathiaOsteochondroplastica，TO01040203TO在1855年首次在尸检中发现，迄今国外报道近500例，国内34例，省内尚无报道。病因及发病机制不明。有人提出TO是淀粉样变的晚期阶段，依据是在局限型淀粉样变中，偶尔见到骨化中心。然而这种现象并不常见。体内内分泌激素水平或钙磷代谢的异常等与TO有一定的关系。黏膜鳞状上皮化生TO患者十分常见，如国内29例患者有12例存在黏膜鳞状上皮化生（41％），国外资料为48％。黏膜鳞状上皮化生并出现软骨和骨的化生，提示原发性黏膜鳞状上皮化生可能是TO发病的一种机制或步骤。总之，TO的发病可能与慢性感染、先天素质、化学或机械刺激、退行性变、代谢障碍等有关。在多种因素作用下，黏膜下弹力纤维层的未分化结缔组织化生并发展为软骨细胞，钙盐沉积，继之骨化。讨论：TO的临床症状轻重与病变范围、管腔阻塞程度等有关。早期可无症状。国内TO患者的主要症状为咳嗽、咳痰、痰血、气促、声嘶和反复感染。有症状患者中最常见症状为咳嗽，而这种非特异性症状延误了TO患者不能得到及时明确诊断。胸部CT对本病的诊断有重要价值。由于TO的病灶较小，常规胸片只能反映合并症或并发症，如肺部炎症、肺不张等，而CT尤其是薄层CT对TO具有诊断价值。薄层CT可以发现气管及支气管前、侧壁散发或多发分布斑点钙化状小突起，突向管腔，大多数突起直径在1～3mm，有的结节较大，达到10mm。TO病变严重时，气管壁弥漫增厚，管壁塌陷，管腔缩小。当病变发生在叶或段支气管时，常导致管腔狭窄，加上黏液栓塞，极易引起肺不张。病变主要发生在气管中、下段的前、侧壁，后壁一般不累及。气管镜对TO具有诊断价值。TO在气管镜下具有特征性的改变，主要表现为管壁有多发大小不等、分布不均的结节突向管腔，无蒂，结节直径1～10mm，多见于前、侧壁，但有报道15％TO患者气管膜部亦发现结节存在。结节为白色或黄色，可散发或融合成片，质硬，不易钳取，很少累及声门及声门以上组织。较大的融合结节突向管腔导致明显的气道阻塞，出现活动后气促症状。TO患者黏膜可正常、充血、灰白、小血管显露或呈粉红色“钟乳石”样改变，管腔可变窄或不规则。因此气管镜下特征性改变对TO具有诊断意义。病理对TO具有进一步确诊的作用。病理检查可见黏膜下软骨和骨组织结节状增生，黏膜上部大量淋巴细胞、组织细胞等炎症细胞浸润，部分黏膜鳞状上皮化生及不典型增生。由于结节质硬，活检时不易钳取，故初次活检明确诊断者仅占55％，而再次活检后诊断率上升到70％。国内有用鳄齿钳取材明显提高病理诊断率的报道。尽管组织病理对TO的诊断价值毋容置疑，但气管镜下典型特征使部分学者对病理检查的必要性持有异议。因此如果薄层CT和气管镜下特征性改变可以临床诊断本病,尤其对无临床症状、行气管镜偶然发现的病例是可行的。但对于大部分病例，尤其是有临床症状、需要与相关疾病进行鉴别诊断并需要进行进一步有创性治疗的病例，仍有必要获取组织病理学诊断。