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靶向药物联合介入治疗先心病合并重度肺动脉高压西安交通大学医学院第一附属医院心血管病医院成革胜年龄及缺损大小符合介入干预条件;心导管检查肺动脉平均压>50mmHg;治疗方案:右心导管检查靶向药物治疗靶向药物+封堵治疗研究方法及入选标准基本资料观察时间:2012年3月至2012年6月病例数:8例(其中男3女5)年龄:18~45岁疾病种类:PDA7例VSD+PDA1例即刻成功:5例(4例PDA、1例VSD+PDA)AB西地那非2例20mg/次,3次/日。随访1~3个月。A波生坦6例62.5/次,2次/日,4周后加量至125mg/次,2次/日。随访1个月~2年。B药物靶向药物治疗结果即刻成功:5例,(4例PDA、1例VSD+PDA介入治疗PDA后3个月行室缺修补术)术后4例口服波生坦,1例口服西地那非,超声估测肺压在35-47mmHg。一般状况良好,心功能Ⅰ~II级。评估后未干预:3例PDA药物治疗波生坦2例西地那非1例5例封堵病例术中资料肺血管反应前/后/封堵后SPAPmmHgMPAPmmHgSBPmmHgPCWPmmHgQp/Qs全肺阻力woodPDAmmCase1(女儿)1106841784922162154168871.662.0210.74.33.727Case2(父亲)122746080523815014316613121.721.8913.811.49.59Case39566436743271671621681192.372.57.266.816.52115例封堵病例术中资料肺血管反应前/后/封堵后SPAPmmHgMPAPmmHgSBPmmHgPCWPmmHgQp/Qs全肺阻力woodPDAmmCase4剖宫产后3月847738/48605425/348886174983.715.016.35.95.314Case51381151239669/458978786347/2915815015615015215141295.25.04.85.51.85.65.215.04.623.016(+VSD26mm)3例未封堵病例术中资料肺血管反应前/后SPAPmmHgMPAPmmHgSBPmmHgQp/Qs全肺阻力woodPDAmmCase110999877897940.180.2141.439.612Case213511194821421311.131.582615.816Case3929089856665636110087107830.740.760.820.8718.918.3151316未封堵病例6分钟步行试验资料case1口服西地那非6个月,case2口服波生坦1个月,case3口服波生坦2年用药前用药时间用药后心功能Case12096个月267ⅢCase23851个月424ⅡCase34362年528Ⅰ讨论成功病例:如何安全度过围手术期?封堵术后肺压降至40mmHg以下,是否需要继续降肺压治疗?特殊病例:Case5(PDA+VSD)通过靶向药物治疗,介入干预PDA,继续靶向药物治疗,最后外科修补室缺根治。目前患者超声估测肺压35mmHg,心功能Ⅰ级。
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