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46，XX单纯性腺发育不全（puregonadaldysgenesis）条索状卵巢，无功能实体子宫发育不良，女性第二性征发育差外生殖器为女型第二节闭经高促性腺激素性腺功能减退高促性腺激素性腺功能减退
46，XY单纯性腺发育不全（Swyer综合征）条索状性腺有女性生殖系统无青春期性发育，女性第二性征发育不良第二节闭经下丘脑性闭经垂体性闭经卵巢性闭经子宫性闭经其他内分泌功能异常继发性闭经第二节闭经最常见，以功能性原因为主精神应激性体重下降和神经性厌食运动性闭经药物性闭经颅咽管瘤第二节闭经下丘脑性闭经12青春期及生育年龄无排卵性功血患者需恢复正常的内分泌功能，以建立正常月经周期3对绝经过渡期患者起到控制出血、预防子宫内膜增生症的发生4第一节功能失调性子宫出血2.调整月经周期1）雌、孕激素序贯法：通过模拟自然月经周期中卵巢的内分泌变化，将雌、孕激素序贯应用，使子宫内膜发生相应变化，引起周期性脱落。51015211用药日期610152025人工周期日数出血撤药性出血停药雌激素黄体酮10mg/d第一节功能失调性子宫出血适用于生育年龄功血内源性雌激素水平较高者或绝经过渡期功血低剂量给药，连服21日，一周为撤药性出血间隔，连续3个周期为一个疗程对停药后仍未能建立正常月经周期者，可重复上述联合疗法第一节功能失调性子宫出血2）雌、孕激素联合法：3）后半周期疗法：适用于青春期或活检为增生期内膜功血患者月经周期后半期服用，连用10日为一周期，共3个周期为一疗程101520256周期日期1510用药日数出血撤药性出血停药黄体酮10mg/d第一节功能失调性子宫出血青春期一般不提倡使用促排卵药物有生育要求的无排卵不孕患者可针对病因采取促排卵促排卵第一节功能失调性子宫出血2341手术治疗第一节功能失调性子宫出血020301刮宫术：适用于急性大出血或存在子宫内膜癌高危因素的功血子宫切除术：经各种治疗效果不佳，并了解了所有治疗功血的可行方法后，知情选择子宫内膜切除术：适用于经量多的绝经过渡期和经激素治疗无效且无生育要求的生育年龄功血术前必须有明确的病理学诊断排卵性月经失调*第一节功能失调性子宫出血（irregularsheddingofendometrium)（lutealphasedefect,LPD）子宫内膜不规则脱落黄体功能不足01月经周期中有卵泡发育及排卵，但黄体期孕激素分泌不足或黄体过早衰退，导致子宫内膜分泌反应不良和黄体期缩短02第一节功能失调性子宫出血03黄体功能不足发病机制排卵后黄体发育不全孕激素卵泡期颗粒细胞LH受体缺陷排卵后颗粒细胞黄素化不良孕激素子宫内膜分泌反应不足第一节功能失调性子宫出血0401020325%100%50%75%05125%神经内分泌调节功能紊乱卵泡期FSH缺乏LH脉冲峰值不高排卵峰后LH低脉冲缺陷卵泡发育缓慢高催乳激素血症雌激素生理性因素对垂体及下丘脑正反馈不足卵巢发育不良STEP4STEP3STEP2STEP1病理：子宫内膜腺体呈分泌不良反应间质水肿不明显腺体与间质发育不同步第一节功能失调性子宫出血月经周期缩短月经周期虽在正常范围内，但卵泡期延长、黄体期缩短不孕或易发生早期流产第一节功能失调性子宫出血临床表现01月经周期缩短、不孕或早孕时流产妇科检查无引起功血的生殖器官器质性病变基础体温双相型，高相期小于11日子宫内膜活检显示分泌反应至少落后2日02第一节功能失调性子宫出血03诊断治疗第一节功能失调性子宫出血12卵泡期使用低剂量雌激素，协同FSH促进优势卵泡发育氯米芬：与内源性雌激素受体竞争性结合促使垂体释放FSH和LH促进卵泡发育在监测到卵泡成熟时，使用绒促性素，以加强月经中期LH排卵峰促进月经中期LH峰形成治疗黄体功能刺激疗法基础体温上升后开始，隔日肌注HCG1000～2000U，共5次黄体功能替代疗法自排卵后开始每日肌注黄体酮10mg，共10～14日合并高催乳激素血症的治疗：溴隐亭第一节功能失调性子宫出血有排卵黄体发育良好但萎缩过程延长导致子宫内膜不规则脱落第一节功能失调性子宫出血子宫内膜不规则脱落01第一节功能失调性子宫出血03下丘脑-垂体-卵巢轴调节功能紊乱或溶黄体机制失常引起黄体萎缩不全内膜持续受孕激
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