淀粉样变心肌病一例.pptVIP

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2024-12-21 发布于北京
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淀粉样变心肌病一例.ppt

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Transthyretin转甲状腺素蛋白；senileamyloidosis老年性淀粉样变性；lysozyme溶酶菌；apolipoprotein载脂蛋白；MGUS：意义未明的单克隆免疫球蛋白血症LMD/MS：激光纤维切割淀粉样变性心肌病一例苏德淳王珂男性，44岁01半年前活动时胸闷气短、不能平卧，下肢肿；入院前7小时晕厥，窦停搏02BP99/60mmHg，颈静脉怒张，右肺底呼吸音弱，心率约88次/分，律不齐，可闻及二联律，未及杂音，腹软，肝大，双下肢水肿03病例特点心电图心电图心脏超声心脏超声心肌淀粉样变性02原发性？01多发性骨髓瘤？印象诊断血、尿、便常规、凝血象（-）0101020304血肌酐66umol/L，碱性磷酸酶105IU/LALT105IU/L↑，AST109IU/L↑NT-proBNP13703.6pg/ml↑020304理化检查01.血κ链0.39g/L，血λ链2.37g/L↑02.尿κ链7.4mg/L，尿λ链115mg/L↑03.免疫固定电泳：IgGλ型（+）04.2次骨穿：未见特殊异常细胞，成熟浆细胞2-4%理化检查怀疑淀粉样变性血和尿免疫固定电泳、游离轻链脂肪和骨髓标本刚果红染色阴性排除AL阴性阳性局灶性？是否局部治疗非AL淀粉样变（转甲状腺蛋白、纤维蛋白原Aα、AA等）淀粉样变可能17%，高度怀疑行脏器活检是不确定否化疗特定医疗中心就诊阳性诊断：AL淀粉样变性1治疗：环磷酰胺、沙利度胺、泼尼松201疑点02骨穿：未见特殊异常细胞，成熟浆细胞2-4%病情进展迅速，心脏损伤严重，发生窦停搏、晕厥、室速主要指标骨髓浆细胞＞30%活检证实浆细胞瘤M成分次要指标骨髓浆细胞10-30%M成分存在，但低于主要诊断标准溶骨性破坏正常免疫球蛋白减少2001WHOMM诊断标准0102多发性骨髓瘤IgGλ型心肌淀粉样变性全心衰心律失常窦停搏持续性室速最终诊断Transthyretin转甲状腺素蛋白；senileamyloidosis老年性淀粉样变性；lysozyme溶酶菌；apolipoprotein载脂蛋白；MGUS：意义未明的单克隆免疫球蛋白血症LMD/MS：激光纤维切割*