内分泌性高血压.pptVIP

病理生理和临床表现蛋白质代谢障碍蛋白质分解增强皮肤菲薄，淤斑紫纹(striae)糖代谢异常促进糖异生、拮抗胰岛素糖耐量减退、糖尿病电解质紊乱潴钠、排钾浮肿、低血钾高血压抗感染能力下降造血系统改变刺激骨髓多血质外貌(plethora)神经、精神障碍性功能障碍雄激素过多，促激素下降月经不规则，多毛，男性化表现皮肤色素沉着1234病理生理和临床表现向心性肥胖95.1％高血压 88.9％多血质 80.4％多毛 77.9％月经紊乱76.7％痤疮 76.1％ 紫纹73.2％色素沉着46.0％感染 35.5％浮肿 34.9％背痛 20.4％瑞金医院内分泌科资料主要临床表现血浆皮质醇水平升高且昼夜节律消失地塞米松抑制实验（大、小）ACTH兴奋实验等协助病因及病变部位的诊断24h尿游离皮质醇↑血清ACTH测定血糖↑、电解质实验室检查影像学检查01肾上腺垂体胸部02病因ACTH依赖性65-70%非ACTH依赖性30%垂体分泌ACTH过多双侧肾上腺增生分泌大量皮质醇Cushing病--垂体ACTH微腺瘤01(腺瘤和腺癌)自主分泌大量皮质激素不受垂体ACTH控制瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩Cushing综合症--原发性肾上腺皮质肿瘤02异位ACTH综合征异位CRH综合征不依赖ACTH的双侧结节性增生或垂体外的肿瘤产生ACTH--刺激肾上腺皮质增生-分泌大量皮质激素肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见其他部位的肿瘤产生CRH--刺激垂体分泌大量ACTH--肾上腺皮质分泌大量皮质激素结节性发育不良病因拟诊库欣24h尿F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验正常异常确诊库欣假库欣忧郁、酗酒排除库欣进一步检查库欣综合征的诊断步骤确诊库欣垂体性肾上腺性异位性8mgDX抑制试验垂体CT/MRI肾上腺CTACTH胸部CT/MRI??－/??－/增生腺瘤－/增生腺瘤正常正常库欣综合征的诊断步骤XX正常正常异常原发性醛固酮增多症由于肾上腺皮质肿瘤或增生引起的醛固酮分泌过多产生的临床以低血钾、高血压为主要症状的疾病欧洲原发性醛固酮增多症诊断治疗指南（2008年）以前报告原醛症在轻到中度高血压病人中的患病率小于1%，而且将低血钾作为诊断条件；但目前报告原醛症在高血压人群中的患病率大于10%；最近的研究还显示仅有9%～37%的病人有低血钾，因此，低血钾可能只存在于较严重的病例中；只有50%的腺瘤和17%的增生病人血钾小于3.5毫摩尔/升；低血钾作为诊断原醛症的敏感性、特异性和诊断阳性率均很低。对原醛高发人群进行筛查BP160～179/100～109mmHg的患者，顽固性高血压患者，合并自发性或利尿剂所致低钾血症、肾上腺意外瘤、早发高血压或脑血管事件家族史（40岁前发病）的高血压患者，以及全部原发性醛固酮增多症患者中存在高血压的一级亲属最早出现的症状，几乎见于每一病例的不同阶段01中等度血压增高，以舒张压升高较明显02呈良性进展03对降压药疗效差。04高血压的特点细胞外钠向细胞内转移，血管壁钠浓度增高，对加压物质反应增强。醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应由于钠回收增多，促使动脉平滑肌内水潴留，导致血管壁肿胀、管腔狭窄、外周阻力增加，使血压升高。醛固酮增多，使肾远曲小管Na+-K+-ATP酶激活，水钠重吸收，钾丢失，导致钠水潴留，血容量增加。血压升高的机理：最早出现，中等度血压增高。综合征：肌无力及周期性麻痹为最常见的症状，常劳累后出现。此外有肢端麻木、手足搐搦。现：多尿、夜尿增多、继发口渴和尿路感染。心电图低钾图形，如Q-T延长，T波低平、倒置，T、U波融合，可有室上速等心律失常。临床表现诊断要点???（1）有高血压、低血钾症状应考虑进行相关检查???（2）如血钾低，碱血症，尿钾高，螺内酯试验阳性（320-400mg/dX1-2周）可初步诊断???（3）有高醛固酮、低肾素血管紧张素（利尿剂+站位也不能显著升高）可确诊（4）立位醛固酮/肾素活性比值ARR》240（pg/ml:ng/ml/h）敏感93%特异94%运用血浆醛固酮与肾素比值（ARR）在上述病人中筛选原醛症病人。选择下述四种试验之一并根据结果作为