痴呆和神经系统变性疾.pptVIP

记忆力下降、学习困难；判断力、定向力、情感障碍；猜疑、交往被动；生活尚能自理远近记忆力明显障碍；认知功能进一步减退；人格改变；皮层高级功能障碍；生活需他人部分帮助严重痴呆，常卧床不起，二便失禁，生活完全需要帮助阿尔茨海默病—临床表现2.6阿尔茨海默病

辅助检查影像学脑萎缩、脑室扩大海马区血流和代谢降低脑电图早期波幅降低、α节律减慢晚期弥漫性慢波，普通θ波的背景上重叠着δ波神经心理学检查MMSE、CDR脑脊液检查基因检查1.7运动神经元病—鉴别诊断发病年龄、症状相似肌萎缩多局限于上肢，伴感觉障碍胸锁乳突肌肌电图基本正常颈椎病(脊神经根型)分离性感觉障碍MRI可见空洞脊髓空洞症1.8运动神经元病—治疗01支持治疗目前尚无有效治疗03力鲁唑(riluzole),50mg2/日口服可推迟呼吸功能障碍的时间，延长生存期新药02预防肺部感染，人工呼吸对症治疗预后患者最终多死于呼吸肌麻痹并发呼吸道感染01生存期数月~10余年,一般2~5年02约20%的病人生存5年03英国剑桥大学教授斯蒂芬.霍金(1942-)04当代著名理论物理学家,《时间简史》作者05曾提出著名的宇宙“黑洞”理论0621岁罹患ALS07奇迹般地生活了46个春秋0801第二节02多系统萎缩MutipleSystemAtrophy,MSA概述一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，累及多个系统，主要包括锥体外系、小脑、脑干、脊髓和自主神经系统隐袭起病，缓慢进展，临床主要表现为帕金森综合征、小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合纹状体黑质变性橄榄脑桥小脑萎缩Shy-Drager综合征以进行性自主神经功能障碍为主要表现Shy-Drager综合征SDS多中年后发病，男性多见；男性病人多以阳痿为首发症状，女性病人多以直立性眩晕或晕厥为首发症状；可以有尿失禁、尿频、尿潴留等；后期可出现帕金森综合征、锥体束征等；病变主要在黑质和壳核，以进行性锥体外系受累症状为主要表现SND对左旋多巴治疗反应差；可出现小脑症状、自主神经受累症状及锥体束征等；纹状体黑质变性起病隐袭，但是发展速度明显快于帕金森病；肌强直和运动迟缓为主，震颤较少见，双侧对称，12345小脑症候群为最常见的起始症状；晚期出现帕金森症候群、锥体束征、自主神经功能障碍等；以小脑性共济失调和脑干损害为主要表现，病变在脑桥、小脑中脚、部分小脑皮质和橄榄核橄榄脑桥小脑萎缩OPCA辅助检查直立倾斜试验（体位性低血压）分别测量平卧位及直立位血压和心率站立3min后血压较平卧时下降≥30/15mmHg，心率无明显变化肛门括约肌肌电图膀胱功能评价尿动力学试验影像学检查壳核、脑桥、小脑中脚、小脑萎缩表现影像学检查目前尚无有效治疗治疗支持治疗对症治疗控制直立性低血压：盐酸米多君、弹力袜排尿功能障碍：托特罗定（尿失禁）降低肌张力痴呆

DementiaPART1概念是在意识清晰的情况下全面持续的智能障碍，一种获得性以认知功能障碍为核心症状的综合征，影响意识内容而非意识水平。特点：持续的多种认知功能障碍；认知功能障碍足以引起职业或社会功能损害并必须较先前水平减退；认知功能障碍为后天获得性；没有意识障碍；排除谵妄过程中出现的认知功能障碍；主要分类阿尔茨海默病额颞叶痴呆路易体痴呆血管性痴呆。。。。。。痴呆综合征的发病率PART2变性病：Alzheimer病（AD），额颞痴呆，Pick病，路易体痴呆（LBD）；非变性病：血管性痴呆（VD），感染性痴呆，代谢性或中毒性脑病等。可治性病因：正常压力脑积水\颅内占位性病变\维生素B12缺乏\甲状腺功能低下\神经梅毒。病因阿尔茨海默病PART3AloisAlzheimerDoctorfromGermanyNoticedabnormalplaquesandtanglesinawomanwhodiedofanunusualmentaldisorder（1907）AloisAlzheimer(1864~1915)2.1阿尔茨海默病—概念进行性变性疾病全脑萎缩，尤以大脑皮层颞叶和额叶萎缩为著的神经系统退行性病变临床表现为缓慢进展的认知功能全面衰退，Alzheimer`sdisease（AD），亦称老年性痴呆（SenileDementia）01病程可长达数年至数十年伴有精神异常和人格障碍022.2阿尔茨海默