胆囊腺肌增生症.pptVIP

01胆囊腺肌增生症是一种原因不明的胆囊良性增生性疾病，其以胆囊粘膜上皮局部变化,肌纤维增生与局限性腺肌增生为主要病变。02发病率约2.8％～5％，女性多于男性，以30～60岁者多见。胆囊腺肌增生症(ADM)概述病因：也有人认为本病的发生可能是在慢性炎症的基础上,胆囊神经原性功能障碍,由此可使胆囊动力异常,特别是胆囊颈部括约肌痉挛性收缩,使胆汁排流受限,囊内压力异常升高,粘膜陷入肌层形成憩室和诱导肌层增生肥厚。ADM病因目前尚未十分清楚,多数学者认为该病是由于胆囊粘膜增生面积加大和平滑肌增生所致胆囊壁肥厚,加上胆囊壁的神经纤维异常增生,以及在胆囊胚芽囊化不全基础上逐渐演变的结果。还有人认为胆囊结石及胆囊慢性炎症的长期刺激是导致此病发生的重要因素。病理特点包括:01胆囊黏膜上皮和腺体不同程度增生;02增生黏膜或腺体陷入肌层甚至深达浆膜下形成许多细小窦状结构,即RAS（称为罗-阿氏窦）。,位置较深或窦口狭窄的RAS易造成胆汁淤积、胆固醇结晶或小结石形成;03RAS周围绕以数量不等的增生平滑肌组织,肌层明显增厚、结构紊乱或被增生的腺体分隔。04临床表现一般病程较缓慢，多数表现为上腹部反复发作的胀痛或不适、恶心、厌油腻食物，少数可无任何症状。可见胆囊粘膜和肌层增厚伴罗－阿氏窦扩大镜下所见：罗-阿氏窦（中空箭头），少许碎屑或胆汁（填充箭头）局限型混合型分为四型：弥漫型节段型从左到右分别为：节段型、基底局限型、弥漫型【CT表现】弥漫型：胆囊壁呈弥漫性较均匀性增厚，大于5mm，胆囊腔明显缩小，胆囊的腔内面和浆膜面均光整，肝胆界面清晰。增强扫描三期自粘膜层向肌层呈扩展性强化，强化可均匀或不均匀。局限型：胆囊壁局限性胆囊壁增厚，常见于胆囊底部，呈结节状，增厚的胆囊壁内外面均光整，其余胆囊壁未见异常增厚，增强扫描动脉期不均匀强化，门脉期及延迟期均匀强化，病灶边缘尚光整，与正常胆囊壁交界清晰。节段型：胆囊壁呈某一段或多段增厚，大于5mm，其余胆囊壁无增厚，增强扫描强化方式类似弥漫型。罗-阿氏窦：部分病例增厚壁内可见多个不强化低密度小囊，即罗-阿氏窦。多数学者认为，罗-阿氏窦的显示是诊断本病的直接征象，若罗-阿氏窦比较小，CT难以显示时，可仅表现为胆囊壁非特异性增厚。ADMF,64Y,右上腹痛4天入院。实验室检查（-）平扫期动脉期门脉期平衡期A特点：B女性患者，64岁；C胆囊底壁可见一结节状隆起，轮廓较光整，密度尚均匀；D增强扫描病灶动脉期轻度不均匀强化，静脉期及延时期中等度较均匀强化；E病灶与胆囊壁交界较清楚，其余胆囊壁完全正常。