特发性肺含铁血黄素沉着症.ppt

关于特发性肺含铁血黄素沉着症定义特发性肺含铁血黄素沉着症（Idiopathicpulmonaryhemosiderosis，IPH）是一种以弥漫性肺泡出血、肺内沉着含铁血黄素为特征主要见于小儿时期（1-7y），少数发生于成年人临床特点：是反复发作的呼吸道症状、呼吸困难、咯血和缺铁性贫血，晚期常合并弥漫性肺间质纤维化肺泡出血后36～72小时内肺泡巨噬细胞将血红蛋白中的铁转化为血黄素，含有血黄素的巨噬细胞在肺脏内停留4～8周，因此称为肺含铁血黄素沉着症第2页,共10页，星期六，2024年，5月病因发病机理至今尚未明确多数：免疫性疾病免疫遗传接触有机磷牛乳过敏发育与结构异常肺泡毛细血管壁上皮细胞Heiner综合征19542.IgA3.激素近亲、同胞、兄弟待证实第3页,共10页，星期六，2024年，5月临床表现静止期急性发作/出血慢性反复发作期肺出血咳嗽咯血呼吸困难反复咯血或间断血痰、咳嗽、胸痛、气短、发热和继发于缺铁性贫血的乏力肺纤维化缓解终末期第4页,共10页，星期六，2024年，5月辅助检查实验室胸X片肺功能支气管肺泡灌洗液1、血象：缺铁性贫血改变，即小细胞低色素性贫血2、网织红细胞3、骨髓4、其它：血气、血清胆红素、直接Coomb试验1、急性出血期：片状絮状阴影或呈磨砂玻璃样改变2、早期静止期：肺纹理增多或正常3、慢性静止期：多次--粟粒状、网状、点状影4、慢性期急性发作期：网织状及片絮状阴影或磨砂玻璃样1、限制性通气功能障碍2、晚期合并纤维化、肺气肿：阻塞性与限制性通气功能障碍1、出血早期:大量红细胞，巨噬细胞内见吞噬的红细胞碎片2、36H后：痰、胃液查见含铁血黄素巨噬细胞纤维支气管镜肺活检1、Ⅱ型上皮细胞增生、毛细血管扩张和扭曲，RBC和含铁血黄素细胞2、除外其他:弥漫性肺泡出血如血管炎和结缔组织病等第5页,共10页，星期六，2024年，5月诊断与鉴别诊断诊断大部分为儿童患者（4/5）,可有家族史反复发作的咯血、呼吸困难、不明原因的缺铁性贫血X线:两肺野弥漫性小斑点状阴影，或广泛的弥漫性、间质性肺炎的表现阴影以中下肺野为多，严重者可融合成大片状或云絮状阴影慢性或反复发作：广泛间质纤维化痰、胃液(婴幼儿)和支气管肺泡灌洗液：铁血黄素巨噬细胞纤维支气管镜肺活检可确诊临床诊断包括两个阶段：第一阶段：证实弥漫性肺出血（临床表现+影像学+继发性缺铁性贫血+痰液胃液中含铁血黄素细胞）第二阶段：除外其他与弥漫性肺泡出血相关的疾病第6页,共10页，星期六，2024年，5月诊断与鉴别诊断鉴别诊断IPH为肺的单一病变，无肾受累，与系统性红斑狼疮鉴别超声心动图检查有助于除外二尖瓣疾病尿化验有助于除外肾小球肾炎的存在血清抗体测定有助于与系统性血管炎、结缔组织病第7页,共10页，星期六，2024年，5月治疗尚无特效疗法一般治疗:休息，吸氧，输血，止血药物对牛乳过敏：无乳饮食抗菌药物肾上腺皮质激素:甲强龙冲击强的松：症状完控制后减量，2~3周减至最小维持量，维持3~6个月如症状反复，可持续1~2年免疫抑制剂：与糖皮质激素联用急性期硫唑嘌呤血浆置换：其它治疗疗效欠佳时脾切除：对于贫血症状可改善去铁疗法：去铁胺第8页,共10页，星期六，2024年，5月预后儿童：发病凶险75%的病例一般生存期为3-5y少数自行缓解成人：预后较好?初次发作后而治愈?非活动状态?存在持续活动疾病?伴反复大量出血，呼吸衰竭死亡第9页,共10页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第10页,共10页，星期六，2024年，5月*