肺动脉高压第8版-曹峻源.pptVIP

殷小伟殷小伟殷小伟殷小伟*殷小伟*慢性肺源性心脏病定义：指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。*殷小伟*肺动脉高压曹峻源定义*殷小伟*肺动脉高压：是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压(mPAP)≥25mmHg。2008年WHO第四届肺动脉高压会议修订的肺高血压分类

1.动脉性肺动脉高压(PAH)1.1特发性肺动脉高压1.2遗传性肺动脉高压 1.2.1BMPR2 1.2.2ALK1,endoglin(伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症) 1.2.3未知1.3药物和毒物诱导1.4危险因素或疾病相关性肺动脉高压 1.4.1结缔组织病 1.4.2HIV感染 1.4.3门静脉高压 1.4.4遗传性心脏病 1.4.5血吸虫病 1.4.6慢性溶血性贫血1.5新生儿持续性肺动脉高压1?.肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH）2.与左心疾病相关的肺高血压 2.1收缩性功能紊乱 2.2舒张性功能紊乱 2.3瓣膜病3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压3.1COPD3.2间质性肺疾病3.3其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病3.4睡眠呼吸紊乱3.5肺泡低通气疾病3.6慢性高原暴露3.7肺发育异常4.慢性血栓栓塞性肺高血压(CTEPH)5.其他不明原因多因素机制的肺高血压5.1血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术5.2系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎5.3代谢病：糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病5.4其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透者肺动脉高压分类*殷小伟*01毛细血管前性肺动脉高压，血流动力学特征为mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒张末压＜15mmHg。02毛细血管后性肺动脉高压，血流动力学特征为mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒张末压＞15mmHg。根据静息状态下mPAP水平分为：肺动脉高压分度*殷小伟*ABC中：36～45mmHg重：＞45mmHg轻：26～35mmHg*殷小伟*支气管、肺疾病胸廓运动障碍性疾病肺血管疾病其他缺氧高碳酸血症呼酸血容量增加血粘度增加血流阻力增加肺循环阻力增加肺动脉高压慢阻肺累及临近小A;肺气肿，肺泡压增加，压迫毛细血管;肺血管收缩及重构;血栓形成促红素醛固酮增加肾动脉收缩PGE.PGFTX,LTs5-HTAT2.PAFEDRF/EDCF肺动脉高压发病机制示意图肺动脉高压分类原发性肺动脉高压继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压*殷小伟*STEP4STEP3STEP2STEP1阻塞性气道疾病：COPD肺实质性疾病：肺间质疾病、ARDS、肺水肿肺血管病变：肺栓塞、胶原血管病神经肌肉疾病特发性肺动脉高压*殷小伟*定义：是一种不明原因的肺动脉高压，病理上主要表现为“致丛性肺动脉病”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。殷小伟殷小伟殷小伟殷小伟