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肾病综合征的病理生理与临床关系肾小球基底膜通透性漏出蛋白↑脂尿高胆固醇血症蛋白尿低蛋白血症脂蛋白合成↑肝脏合成蛋白质↑血浆胶体渗透压↓有效血循环量↓水分潴留在
组织间隙内醛固酮↑抗利尿激素↑肾小球滤过率↓肾小管对水、钠回吸收↑
(水、钠潴留)原尿生成↓少尿水肿215微小病变选择性蛋白尿MW=70000~150000道尔顿非选择性蛋白尿MW150000道尔顿4非微小病变3白蛋白为主6IgMa2巨球蛋白纤维蛋白原高密度脂蛋白大量蛋白尿转铁蛋白01铜蓝蛋白02锌结合蛋白0325羟骨化醇结合蛋白04甲状腺素结合蛋白05皮质醇结合蛋白06免疫球蛋白、补体B因子07前列腺素结合蛋白、抗凝血酶III08脂蛋白酶09大量蛋白尿胆固醇血症:明显增高高甘油三酯:个体差异大极低密度和低密度脂蛋白:早期增高高脂血症010203肾小球硬化增加血小板凝聚,促进血栓形成动脉粥样硬化高脂血症临床分型01病理分型02激素分型03分型原发性90%单纯性肾病:三高一低肾炎性肾病:三高一低外,还有至少以下之一血尿:RBC大于10/HP高血压氮质血症:BUN大于10.7mmol/L血补体CH50,C3反复下降继发性:SLE,APN,乙肝肾先天性:较少见临床分型01微小病变(MCNS)02非微小病变03局灶节段性肾小球硬化(FSGS)04系膜增生性肾炎(MsPGN)05膜性肾病(MN)06膜增生性肾炎(MPGN)07毛细血管内增生性肾炎(EnPGN)病理分型激素敏感:8周内尿蛋白转阴01激素部分敏感:8周内水肿退,尿蛋白+~++02激素耐药:8周尿蛋白++(激素依赖,反复与复发,频复发)03激素分型水肿可出现少尿,但发展至无尿(anuria)者为少数年龄正常尿量少尿无尿婴儿400-500200幼儿500-60020030-50学龄前600-800300学龄儿800-1400400单位:ml肾小球肾炎尿液颜色的大体改变电镜扫描尿红细胞形态临床表现(三)严重表现(Seriousmanifestation)循环充血“心衰”征象高血压脑病剧烈头痛恶心呕吐惊厥昏迷急性肾功能不全少尿氮质血症电解质紊乱呼吸困难,肺底湿罗音心脏扩大,心率增快肝肿大严重循环充血原因:水钠潴留,血浆容量增加表现:轻者呼吸急促,肺部湿啰音重者呼吸困难、端坐呼吸,颈静脉怒张频咳、吐粉红色泡沫痰、两肺满布湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧高血压脑病”表现:常发生在疾病早期,血压往往在血管高度充血,而致脑水肿痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明,严重者可出现惊厥、昏迷原因:血压急剧升高,导致脑血管痉挛或脑150~160/100~110以上表现为头010203040506急性肾功能不全肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿氮质血症代谢性酸中毒电解质紊乱不典型表现(Atypicalmanifestation)1无症状病例2无临床症状,有尿改变,补体C3下降3肾外症状型4水肿,高血压等表现明显5尿改变轻微6肾病综合征型7大量蛋白尿8肾活检病理改变类似典型病例9临床表现(四)实验室检查尿常规血常规肾功能血沉ASO血补体(C3下降)01变形红细胞02实验室检查?血尿:+~+++?ESR:显著↑,代表疾病的活动性,2-3m恢复,增高程度与疾病严重度无关?ASO:10-14d开始升高,3-5w高峰,3-6m恢复?C3:2周内↓↓,6-8w恢复?尿蛋白:+~+++尿化验:蛋白、RBC或管型有关的实验检查
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