常见疾病病因与治疗方法-重症肌无力.pptVIP

根据MG的发病年龄、1性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab2阳性、HLA相关性及治疗反应3等综合评定，可将MG分为两4个亚型：5具有HLA-A1、A8、B8、B12和DW3抗原的MG病人，多为女性，20～30岁起病，合并胸腺增生，AChR-Ab检出率较低，早期胸腺摘除效果好；具有HTA-A2、A3的MG病人，多为男性，40～50岁发病，多合并胸腺瘤，AChR-Ab检出率较高，皮质类固醇激素疗效好。添加标题青少年型和成人型新生儿MG先天性MG药源性MG添加标题MG的其他分型（1）青少年型和成人型常见于20~40岁。85%~90%全身型MG可发现AChR-Ab，单纯眼肌型发现率为50%~60%。抗体阴性患者多于青春期前出现症状，其临床表现及免疫治疗反应与阳性相同。（2）新生儿MG约12%MG母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。母亲、患儿都能发砚AChR-Ab，症状随抗体滴度降低而消失。血浆置换可用于*治疗严重呼吸功能不全患儿，呼吸机和营养也是治疗关键。（3）先天性MG少见，症状严重，有家族史。新生儿期通常无症状，婴儿期眼肌麻痹和肢体无力。AChR基因突变所致的离子通道病有慢通道综合征和快通道综合征，前者奎尼丁有效；后者对ACh反应减弱，抗胆碱酯酶药物可能有效。药源性MG：1发生在用青霉胺治疗肝豆状核2变性、类风湿关节炎和硬皮病3的患者。临床症状和AChR-Ab4滴度与成人型MG相似，停药5后症状消失。6类风湿关节炎带状硬皮病实验室检查血、尿和脑脊液常规检查均正常。胸部CT可发现胸腺瘤，常见于年龄大于40岁患者。电生理检查：特征性异常，神经肌肉传递障碍，3Hz或5Hz重复电刺激时，约90%全身型MG出现衰减反应，眼肌型阳性率低，正常不能排除诊断；单纤维肌电图显示颤抖（jitter）增宽或阻滞。85%～90%全身型、50％～60％单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高，一般无假阴性。一些眼肌型、胸腺瘤切除后缓解期患者，甚至有严重症状者可能测不出抗体，抗体滴度与临床症状不一致，临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高。肌纤蛋白（如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白）抗体可见于85%胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤最早表现。诊断根据侵犯骨酪肌、症状波动性及晨轻暮重的特点、服用抗胆碱酯酶药物有效等诊断。下述检查有助于确诊。疲劳试验（Jolly试验）：受累肌肉重复活动后肌无力明显加重。高滴度AChR-Ab支持MG的诊断，但正常滴度不能排除诊断。其特异性可达99%以上，敏感性为88%。神经重复频率刺激检查：常规检查分别用低频（2~3Hz和5Hz）和高频（10Hz以上）重复刺激尺神经、腋神经或面神经，如出现动作电位波幅递减10%以上为阳性。约80%MG患者于低频刺激时出现阳性反应。应在停用新斯的明24小时后检查，否则可出现假阴性。（4）抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明（Neostigmie）试验：新斯的明1~2mg肌注，20分钟后肌力改善为阳性，可持续2小时，因其所需时间较长，主要对肢体、呼吸肌的评估；可同时肌注阿托品0.4mg以对抗新斯的明的毒蕈碱样反应；如流涎增多、腹泻和恶心等；腾喜龙（Tensilon）试验：腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，起始量2mg静注，以后15秒加3mg，另15秒加5mg至总量10mg。30秒内观察肌力的改善，并持续数分钟，症状迅速缓解为阳性。由于见效快，该药主要用于眼肌和其他头部肌肉的评估。鉴别诊断伴有口咽、肢体肌无力的疾病，如进行性肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力；其他原因引起的眼肌麻痹；眼肌痉挛偶见伴有轻度眼肌无力，但其眼睑闭合弱涉及上、下睑。

2、Lambert-Eaton(肌无力综合征)

与MG的鉴别要点

Lambert-EatonMG性别男性多见女性多见病变性质及部位自身免疫病，累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道自身免疫病，突触后膜AChR病变导致NMJ传导障碍伴发疾病2/3伴发癌症，以肺癌常见其他自身免疫疾病患肌分布四肢肌无力为主，下肢症状重，颅神经支配肌受累轻或无多有眼外肌，颅神经支配肌受累，全身性骨骼肌波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻，晨轻暮重疲劳试验休息后肌力减退，短暂用力后增强，持续收缩后又呈病态疲劳（＋）休息后症状减轻Tensilon试验可（＋），但不明显（＋）电刺激试验低频使波幅降低，高频使波幅增高波幅均降低，低频更明显血清AChR-Ab水平不增高增高肉毒杆