房间隔缺损、室间隔缺损.pptVIP

房间隔缺损Atrialseptaldefect(ASD)室间隔缺损Ventricularseptaldefect(VSD)动脉导管未闭Patentductusarteriosus(PDA)法洛四联症TetralogyofFallot(TOF)临床常见的先心病房间隔缺损房间隔缺损(Atrialseptaldefect,ASD)是小儿时期常见的先心病，其发病率约为活产婴儿的1/1500，占先心病发病总数的5~10%，男女之比为1:2，且有家族遗传倾向。PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺静脉肺静脉上腔静脉右心房主动脉下腔静脉右心室左心房脉肺动左心室房间隔缺损血流动力学示意图上、下腔静脉血肺静脉右心房（扩大）左心房右心室（增大）左心室（血量减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚体循环供血不足右向左分流（消瘦、乏力、心悸、气短等）艾森门格综合征(少数病人晚期）ASDASD血流动力学变化血流动力学改变肺动脉高压右心负荷异常肺循环增多020405体循环减少暂时性右向左艾森门格综合征030601小型：无症状,仅有杂音.中大型：体循环血流量不足：乏力、多汗、活动后气促、吃奶中断、发育落后肺循环血流量增多：反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、声嘶;晚期：右向左分流，青紫、艾森门格综合征临床表现—症状艾森门格综合征：随着肺血管病变的进行性发展，容量性肺动脉高压渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压，当右心室收缩压高于左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森门格综合征。临床表现—体征心前区隆起,收缩期抬举感;S1亢进;P2增强,固定分裂;L2~3肋间闻及2~3/6级收缩期喷射性杂音;当肺循环血流量超过体循环1倍以上时,三尖瓣区可闻短促、低频的舒张早中期杂音（三尖瓣相对狭窄）。临床表现—体征随肺动脉高压进展及左向右分流减少,P2增强,固定分裂消失,L2~3收缩期杂音缩短,三尖瓣舒张期杂音消失,可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。特殊检查X线表现：心影增大，呈梨形，以右房、右室为主，心胸比例〉0.5，肺动脉段突出及肺血管影增多，主动脉影缩小心电图电轴右偏右房、右室肥大V1、V3RrSr’或rsR’等不完右P-R延长交界性心律或室上性心律失常超声心动图右房、右室增大主肺动脉增宽ASD部位和大小分流方向、分流量RV收缩压及PA压力。磁共振成像ASD部位、大小及其肺静脉回流情况01心导管检查测LA、RA及腔静脉血氧含量，RV、PA压，计算PA阻力和分流量02心血管造影造影剂右上肺静脉LARA0301根据病史、临床表现和X线胸片、心电图、超声心动图（M型、二维及彩色多普勒）即可确诊应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄及高位室间隔缺损。02诊断及鉴别诊断2肺动脉高压5充血性心力衰竭3房性心律失常6感染性心内膜炎罕见1支气管肺炎4肺动脉瓣、三尖瓣关闭不全房间隔缺损并发症小型继发孔型010203ASD在4岁内有15%的患儿自然闭合。最佳手术年龄学龄前期，目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法治疗房缺介入封堵术—适应症(1)年龄大于2岁继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件：直径30mm边缘至少5mm房间隔的伸展径大于房间隔缺损14—16mm复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺01继发孔房缺经外科手术修补后残余分流或再通02二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向右分流03临床有右心室容量负荷过重的表现，如右心室扩大等04房缺介入封堵术—适应症(2)已有右向左分流者多发性房间隔缺损合关并有其它的先天性心血管畸形心脏内有血栓特别是左右心耳内房缺介入封堵术—禁忌症房缺介入封堵术(1)房缺介入治疗的基本原理是经导管在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封闭器，双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房房缺介入封堵术(2)两个盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房间隔缺损，另一方面固定住封堵器。残余