【综述】中枢性尿崩症的病因和影像表现（三）：手术创伤、自身免疫、肉芽肿和炎症等.pdf

【综述】中枢性尿崩症的病因和影像表现（三）：手术创伤、

自身免疫、肉芽肿和炎症等

中枢性或神经性尿崩症(centraldiabetesinsipidus，CDI)是由于

合成或分泌的抗利尿激素(antidiuretichormone，ADH)，也称为精

氨酸加压素肽(AVP)，不足所造成。临床上以多饮（polydipsia）和

低比重尿(250mOsm/L)性多尿（polyuria）(尿量30mL/kg/天)

为特征。原因在于下丘脑渗透压感受器（hypothalamic

osmoreceptors）、下丘脑视上核或室旁核（supraopticor

paraventricularnucleiofthehypothalamus）,、下丘脑正中隆起

（medianeminenceofthehypothalamus）、神经垂体的漏斗部

（infundibulum）或垂体后叶等一个或多个部位受损的结果。需要一

个聚焦关注垂体腺或蝶鞍的MRI方案为基准。

《Neuroradiology》杂志2018年10月刊载[60(10):995-1012]

爱尔兰都柏林的AdamsNC,FarrellTP,OSheaA等撰写的综述《中

枢性尿崩症的神经影像：时间、形式和表现。Neuroimagingof

centraldiabetesinsipidus-when,howandfindings.》（doi:

10.1007/s00234-018-2072-7）

该综述阐述与中枢性尿崩症（CDI）的几种神经影像学的相关因素

及其成因。最常见的中枢性尿崩症原因是下丘脑-垂体轴的良性或恶性

肿瘤(25%)，手术(20%)，头部外伤(16%)或家族性原因(10%)。有

多达30%的病例中没有发现病因。下丘脑-神经垂体轴的解剖学和生理

学知识是评估中枢性尿崩症患者的关键。通过MRI建立中枢性尿崩症

的病因学，结合临床和生化评估有助于恰当地进行针对性治疗。图片

综述的目的是说明神经影像学上中枢性尿崩症的各种不同原因，突出

最佳的MRI方案，并修订解释这些研究所需的详细的神经解剖学和神

经生理学知识。

要点

·中枢性或神经性尿崩症(CDI)是发生在包括下丘脑渗透压感受器、

下丘脑视上核或室旁核、下丘脑正中隆起、垂体漏斗部或垂体后叶在

内的一个或多个部位受损，导致抗利尿激素(ADH)合成或分泌不足所

造成。

·对未明确病因得所有患者有必要聚焦关注其垂体腺和蝶鞍的磁共

振检查方案。

MRI·常见原因包括:神经外科手术、头部外伤、颅咽管瘤、生殖细

胞瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhanscell

histiocytosis）和先天性结构异常。

50·岁以上患者有急性起病的中枢性尿崩症，应该考虑须除外垂体

转移瘤，并应包括胸部放射影像学在内的适当检查。

·这篇综述演示了几个与中枢性尿崩症相关的神经影像学及其病因。

12.2%·的儿科患者和30%的成人患者的中枢性尿崩症的病因无法

确定，需要进行生化及放射影像学评估。

·在特发性中枢性尿崩症诊断出来之前，当最初的影像显示正常时，

应进行定期影像随访。目前的文献建议应至少在3年内每隔6个月或

一段时间进行MRI随访。需要更大样本的研究来向基于循证证据的中

枢性尿崩症的随访指南提供资料信息。

·图片综述的目的是为了举例说明中枢性尿崩症的神经影像学上各

种不同的原因，突出最佳的MRI