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多发性硬化McDonald诊断标准解读（完整版）

摘要

2010年多发性硬化(MS)McDonald诊断标准在研究和临床实践中得到了广泛应用。随着科技的进步，旧版标准中的一些内容已无法满足临床与研究，2017年国际MS诊断小组对诊断标准进行了修订。新的诊断标准主要适用于典型的临床孤立综合征，定义了时间多发性和空间多发性所需的条件，重新强调了脑脊液分析的重要性，并重新评估了影像学的价值，简化和阐明了相关定义，同时格外强调鉴别诊断、避免误诊，提出未来应关注视神经受累、针对不同人群进行标准验证、使用更先进的影像学方法及神经生理标志物和体液标志物。现对2017年MS的McDonald诊断标准进行解读。

多发性硬化(multiplesclerosis，MS)的诊断主要依靠临床表现、影像学特征和实验室检查结果的综合分析，并除外其他诊断。在过去7年里，2010年McDonald诊断标准[\t/_blank1]在临床实践和研究领域得到了广泛应用。随着临床、影像学和神经生理学研究的进展，MS的研究涌现了大量新数据、新技术，也面临着挑战，如2016年MS磁共振成像(MRI)欧洲合作研究网络(MAGNIMS)工作组发表了MS的MRI诊断标准[\t/_blank2]?；可用于MS诊断的脑脊液检查和其他辅助检测方法；2010年McDonald标准在不同人群的适用性；对于非典型临床孤立综合征(clinicallyisolatedsyndrome，CIS)患者诊断面临的困难；MS与其他疾病[特别是视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaspectrumdisorders，NMOSD)]的鉴别；误诊率及其后果等。为定期评估MS现有诊断标准及其有效性，国际MS诊断小组召开了2次会议(2016年10月，美国宾夕法尼亚州；2017年5月，德国柏林)，基于2010年McDonald标准做出了修改，形成2017年MSMcDonald诊断标准修订版[\t/_blank3](\t/_blank表1、\t/_blank表2)。如果患者满足2017年McDonald标准，且临床表现没有更好的解释，则可诊断为MS。如果因CIS而怀疑MS，但不完全满足2017年McDonald标准，则诊断可能MS。如果评估中出现了其他能更好地解释患者的诊断，则诊断不是MS。现将该诊断标准中的要点解读如下。

表1

2017年多发性硬化McDonald诊断标准修订版

Table1

The2017revisionsofMcDonaldcriteriafordiagnosisofmultiplesclerosis

表2

2017年McDonald标准临床孤立综合征MRI上的多发性证据

Table2

2017McDonaldcriteriafordemonstrationofdisseminationinspaceandtimebyMRIinapatientwithaclinicallyisolatedsyndrome

12017年McDonald诊断标准修订要点

1.1强调脑脊液检查在MS诊断中的作用

2017年McDonald标准建议对于典型CIS，满足临床或MRI的空间多发性(disseminationinspace，DIS)标准，且临床无其他原因可解释的患者，在无其他非典型MS的脑脊液发现的情况下，脑脊液中出现寡克隆区带阳性即可诊断MS。即在这种情况下，若检测出特异性脑脊液寡克隆区带，则可代替满足时间多发性(disseminationintime，DIT)标准。这个建议是对2010年McDonald标准的补充。McDonald标准的多次修改，已逐渐淡化脑脊液检查的作用，2017年McDonald标准再次强调了脑脊液寡克隆区带的重要性，有利于患者早期诊断和治疗。研究显示，对于CIS成人患者，在控制了人口统计学、临床、治疗和MRI变量后，脑脊液寡克隆区带是第二次发作风险的独立预测因子[\t/_blank4,\t/_blank5]。

以下情况强烈建议脑脊液检查：(1)临床和MRI证据不足以支持MS诊断；(2)考虑是否开始疾病修正治疗时；(3)出现非典型CIS的其他表现，包括原发进展型MS；(4)临床、影像学或实验室检查结果非典型；(5)为MS少见人群(如儿童、老年人、非白种人)。

1.2MRI在MS中的作用及相关修订

国际MS诊断小组建议，怀疑MS的患者，均应进行脑MRI扫描；若临床提示可能出现脊髓病变、有原发进展、为MS少见人群(老年人或非白种人)、需要附加证据(如脑MRI仅支持DIS)时，建议行脊髓MRI检查。

1.2.1症状性MR