自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像学特征和疾病要点.pdf

自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、

皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像

学特征和疾病要点

自身免疫性脑炎及分类

概念回顾

自身免疫性脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致

的神经功能障碍，病理改变以灰质和神经元受累为主，也可累及白质

和血管。

脑炎分为感染性和分感染性，感染性脑炎就是病原微生物导致

的，如COVID-19感染导致脑炎。非感染性脑炎，如免疫介导性的，

妊娠引起的和药物引起的。而免疫介导这组疾病就以自身免疫性脑炎

多见，重要特点为：①非感染性；②经过临床治疗后大多数可以缓解。

AE分类：按抗原部位分类，按离子通道分类，按解剖部位来分

类。

①重点关注抗细胞表面抗原抗体介导的自身免疫性脑炎，其中的

抗NMDAR脑炎是最常见但又最不典型的，它的临床表现各异，各种情

况都会出现，包括肢体无力、记忆下降、精神异常等，同样也可能没

有任何特殊的症状。特别是当病人早期以反应迟钝、活动缓慢到急诊

室就诊时，需要特别警惕，容易漏诊和误诊。

②抗LGI1抗体相关脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗CASPR2

抗体相关脑炎和抗AMPAR抗体相关脑炎较易识别，这四种脑炎的病变

部位主要累及边缘系统，以精神、行为、记忆下降为突出表现，部分

病人可能会出现癫痫发作。但值得注意的是抗NMDAR脑炎同样也可以

累及边缘系统，从而出现相关症状。

③自身免疫性脑炎还包括抗GAD65抗体相关脑炎，抗细胞内抗原

抗体介导的以副肿瘤综合征为代表的疾病。

自边缘叶脑炎影像学特征

概念回顾

边缘系统是包含海绵体及杏仁体在内，负责多种功能如情绪、嗅

觉、行为及长期记忆的大脑结构。

抗LGI1抗体相关脑炎

为最常见的自身免疫性边缘叶脑炎，主要表现为海马和/或杏仁

核肿胀、信号增高。发病初期，MRI可表现为正常，随着疾病进展出

现颞叶内侧高信号，长期随访发现41%-95%的患者发展为海马萎缩。

图1抗LGI1抗体相关脑炎影像学表现

①为电压门控性钾离子通道的脑炎，主要是以边缘系统损害为

主，影像学上大多数以颞叶对称性损害，亦可为非对称性。

②特殊类型为非边缘系统损害，同样有自身典型的表现，面-壁

肌张力障碍、不自主运动等，容易被误诊为癫痫发作或锥体外系疾病。

③可早期以侵犯皮层为主，如果早期影像学上表现为DWI序列出

现弥漫的皮层损害（图2），在皮层出现断袖样或断带样的高信号影

像，症状为快速性进展性痴呆的表现，需要与CJD(克雅病)相鉴别。

④可侵犯尾状核、桥壳等基底节为主（图3）

图2弥漫的皮层损害

图3尾状核损害

Tips

面-臂肌张力障碍发作是一组特征性发作症状，表现为单侧手臂

及面部乃至下肢的频繁、短暂的肌张力障碍样不自主动作，其发作时

间短暂，一般仅数秒，发作频繁者可达每日数十次；可伴有双侧肌张

力障碍样发作、感觉异常先兆、愣神、意识改变等。

图4面-臂肌张力障碍发作

抗CASPR2抗体相关脑炎

图5抗CASPR2抗体相关脑炎的影像学表现

抗CASPR2抗体相关脑炎也是电压门控钾离子通道复合物抗体脑

炎中的一组疾病，容易合并副肿瘤综合征，可以出现全身疼痛之类的

综合性表现。

抗GABABR抗体相关脑炎

抗GABABR抗体相关脑炎典型临床表现为认知、行为障碍和癫痫

发作。约50%的患者伴有肿瘤，小细胞肺癌多见。大部分患者MRI表

现为单侧或双侧颞叶内侧T2/FLAIR高信号。可伴有脑膜强化，晚期

可出现进行性海马萎缩。

大多数是以边缘叶损害为主，但是临床上以癫痫起病为突出表

现，合并有肿瘤，故如抗GABABR抗体阳性，一定要肿瘤筛查。

图6抗GABABR抗体相关脑炎患者，男，56岁，双侧颞