肥厚性心肌病朱记法.pptVIP

ACCF/AHA2011临床型：基因型阳性、有心室肥厚证据亚临床型：基因型阳性、无心室肥厚证据对于先证者的一级亲属的进行遗传筛选，可发现有基因突变（基因型阳性）而无心肌肥厚（表型阴性）年轻的家族成员对基因型阳性/表型阴性的个体，建议的从青春期开始（一般为12岁）定期（儿童和青少年12~18个月，成人约5年）进行临床筛查HCM的转归，预后不一可无症状，持续处于稳定状态5到10年内迅速恶化部分会有临床症状好转10%的HCM可发展至左室扩张、心功能不全临床症状的程度随年龄增加而加重，与肥厚程度及LVOTPG不相关出现房颤可加重临床症状对妊娠有较好的耐受性猝死：HCM死亡的最常见原因，约占50%。猝死可为HCM的首发表现。猝死也可发生在疾病平稳期发生机制心律失常所致，通常被认为是最常见原因机械性梗阻所致低心排血量虽然大部分猝死发生于青少年，但猝死并不局限于青少年，猝死会持续在所有年龄组中发生HCM的自然转归及预后持续室速1不良基因表型（如：β-MHC基因的第13对外显子Arg403-Gln的家系）3反复发作的非持续性室速5家族性猝死史2晕厥史4左室肥厚（室壁≥35mm）。6猝死的危险因素:HCM的自然转归及预后心力衰竭HCM死亡的第二原因，占36%原因多为房颤所致，也可能为广泛的心肌坏死中风占HCM死亡病例的13%，多见于老年人及合并慢性或阵发性房颤的病人，其中女性更常见诊断：超声判断左室肥厚，确定有弥散性或节段性心肌肥厚，不伴左室扩张，排除左室高动力腔径，排除全身性或其它原因的心脏病（高血压，主动脉瓣狭窄等），辅以前述的特殊体征，心电图等，则HCM的临床诊断可成立。基因诊断：可进行高危人群，家族成员的基因筛选。鉴别诊断：01HCM合并高血压：肌小节基因突变或左心室的厚度显着增厚大于25mm或伴有SAM现象、左室流出道梗阻（LVOT）者可协助诊断HCM02运动员心脏03代谢性或贮积性疾病04HCM的终末期，需要与扩张型心肌病相鉴别治疗及治疗目的：缓解症状01预防并发症02降低死亡危险03治疗方法药物治疗介入治疗外科手术药物治疗：I类推荐对于伴或不伴有梗阻的HCM患者，建议应用β受体阻断药物治疗症状（心绞痛或呼吸困难），但窦性心动过缓或严重传导疾病者应谨慎使用。（证据级别：B）对于HCM患者，如果低剂量的β受体阻断药对控制症状（心绞痛或呼吸困难）无效，将剂量调整滴定到静息心率低于60~65次/分（缓慢达到可接受或推荐最大用药剂量）的剂量有效。（证据级别：B）对于β受体阻滞剂无效或有副作用和禁忌症的伴或不伴有梗阻的HCM患者，建议应用维拉帕米治疗（低剂量开始，滴定到480mg/d）治疗患者的症状（心绞痛或呼吸困难）。然而，压力梯度过高、严重心力衰竭和窦性心动过缓应慎用维拉帕米（证据级别：B）。对输液无效的梗阻性HCM患者，建议静脉注射苯肾上腺素（或其他血管收缩剂）治疗急性低血压。（证据级别：B）IIA类推荐对于应用β受体阻滞剂或维拉帕米或两者联合应用无法缓解呼吸困难的症状时，可以加用口服利尿剂（证据级别：C）。02对于β阻滞剂和维拉帕米单独使用无效的梗阻性HCM患者，可以丙吡胺（Ia类药物，具有抗胆碱能和负性肌力作用）与β受体阻断药或维拉帕米联合应用缓解患者的症状（心绞痛或呼吸困难）（证据级别：B）。01IIB类推荐儿童或青少年HCM患者，β受体阻断药物可能对缓解症状（心绞痛或呼吸困难）有用，但应监测这些药物的副作用，包括抑郁，乏力或对学习成绩的影响。（证据级别：C）尽管使用的β受体阻滞剂或维拉帕米或两者联合应用，充血性心力衰竭症状仍然存在的梗阻性HCM患者，可以考虑谨慎加用口服利尿剂（证据级别：C）。收缩功能尚可的HCM患者，ACEI和ARB治疗症状（心绞痛或呼吸困难）的有效性尚未确定，这些药物应慎用于有静息或可激发的左室流出道梗阻的患者（证据级别C）。不能耐受维拉帕米或有维拉帕米禁忌症的HCM患者，可考虑应用地尔硫卓。III类推荐010203有静息或可激发的左室流出道梗阻的患者，用硝苯地平或其他二氢吡啶类钙通道阻滞剂治疗症状（心绞痛或呼吸困难）有潜在的危害。（证据级别C）有低血压或严重静息呼吸困难的梗阻性HCM患者，维拉帕米有潜在的危害。（证据级别C）没有AF的HCM患者，用洋地黄治疗呼吸困难可能是有害的。（证据级别B）有AF的HCM患者，单用丙吡胺，不与β受体阻滞剂或维拉帕米联合应用治疗症状（心绞痛或呼吸困难）可能是有害的，因为丙吡胺可增强房室传导，并增加AF的心室率。（证据级别B）01对于有梗阻性HCM患者，应用多巴胺，去甲肾上腺素和其他静脉用正性肌