帕金森诊断与鉴别诊断修改.pptVIP

帕金森病的病理生化改变1选择性黑质多巴胺神经元丧失（50－70％）;2纹状体多巴胺含量显著减少（80－99％）;与临床症状的严重程度成正比;3路易氏（Lewy）小体：含大量突触核蛋白;4胶质细胞增生;5进行性多巴胺神经元变性和死亡。帕金森病运动功能评价及实验室检查运动功能评价目前采取2种手段来检查患者的症状和体征：根据病史、临床症状、体征、功能障碍评价PD患者的运动功能(各种运动量表，包括Schwab和England日常生活活动量表、Hoehn-Yahr分级量表、Webster评分量表、UPDRS和PD患者调查表-39等)；记录完成特定任务的时间，或对特定运动障碍进行神经生理学检查。联合应用2种手段可更加客观地评价疾病的严重程度和对治疗的反应。Hoehn-Yahr分级量表0级：无任何症状和体征Ⅰ级：一侧肢体受累，很轻或无功能障碍Ⅱ级：双侧肢体或躯干受累Ⅲ级：姿势反射受累，当双脚并拢闭眼站立时，轻推后不能维持平衡，许多功能受限制，但有时还能工作(取决于工种)，能独立生活，轻到中度残疾Ⅳ级：完全严重残疾，可以站立和行走，但已受到严重损害Ⅴ级：卧床或生活在轮椅上该表可以反映疾病的程度，但是对病情变化不敏感UPDRS量表UPDRS共由六个部分组成：评定患者的精神、行为和情绪；评定患者的日常生活能力；评定患者的运动功能；评定患者治疗1周内出现的并发症；评定患者病程中疾病发展程度；评定患者在活动功能最佳状态(“开”期)和活动功能最差状态(“关”期)之间日常生活活动能力的差别。此表较为全面地反映了帕金森患者的病情。西北大学功能残疾程度评分量表(NorthwesternUniversitiesDisabilityScale,NUDS)对PD患者日常活动情况：行走、穿衣、个人卫生、进食和就餐、语言等五部分功能状态进行分级描述，并从0～10分为11个等级评定。但该表未对PD患者的执行功能及PD临床症状、体征等进行评定。NUDS量表Webster量表和改良Webster量表Webster帕金森评分量表主要对PD的临床症状和体征变化进行评定，包括：双手运动减少、强直、姿势、双上肢摆动、步态、震颤、面容、脂溢、言语和自我照顾等10项，对评定项目进行分级详细描述，分为4个等级(0～3分)。由于中国人脂溢分泌较少，故我国临床医生将其中的脂溢改为坐起立评定，使该表成为改良Webster量表。应用帕金森病的生物学标志进行诊断，意义有限：嗅觉功能测试,基因检查。3124PD患者常规的实验室检查均在正常范围内。采用高效液相色谱：脑脊液中DA代谢产物高香草酸和5-羟色胺代谢产物5-羟吲哚乙酸含量降低。实验室及其他检查实验室及其他检查功能显像诊断：采用PET或SPECT进行特定的放射性核素检测，可显示脑内多巴胺转运体（DAT）功能显著降低，多巴胺递质合成减少以及D2型多巴胺受体活性早期超敏、晚期低敏，对早期诊断、鉴别诊断及监测病情有一定价值。帕金森症（Parkinsonism)原发性帕金森病继发性帕金森病帕金森叠加综合征遗传变性病遗传家族性帕金森病01静止性震颤肌强直运动迟缓姿势平衡障碍运动症状:02精神症状：抑郁、焦虑，认知障碍，幻觉，淡漠，睡眠障碍自主神经症状：便秘，体位性低血压，多汗，性功能障碍，排尿障碍，流涎。感觉障碍：麻木，疼痛，痉挛，RLS，嗅觉障碍非运动症状:帕金森病的临床特征帕金森病诊断的重要性

正确的诊断是指导治疗和评估预后的关键帕金森病的UK脑库诊断标准23145直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能障碍造成）静止性震颤（4－6Hz）至少符合下述一项：肌肉强直运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。步骤Ⅰ：帕金森症的诊断脑卒中反复的发作史，后逐步出现帕金森症状01反复的脑损伤史02确切的脑炎病史03有眼球运动障碍04在症状出现时，应用精神抑制药物051个以上的亲属患病06病情持续性缓解07步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准发病三年后，仍是严格的单侧受累1核上性麻痹2小脑征3早期即有严重的自主神经受累4早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍5锥体束征阳性（Babinski+）6CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水7用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）8接触过MPTP，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性9步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准（续）确诊为帕金森病需要至少符合下列3项以上：单侧起病静止性震颤疾病逐渐进展发