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先心病相关肺动脉高压
围术期处理刘健概念先心病相关肺动脉高压(CHD-PAH)被定义为:海平面状态下,静息时,有心导管测定肺动脉平均压(mPAP)为≥25mmHg,肺毛细血管楔压(PCWP)≤15mmHg,且肺循环阻力(PVR)大于3WOOD单位。艾森曼格综合征:即大缺损所致的体肺分流,使PVR明显增高。进而导致双向或逆向分流,可出现发绀、红细胞增多或多器官损害。临床分类临床分类体肺分流相关性肺动脉高压:即中大缺损导致的PVR轻至中度增高。体肺分流仍然存在,休息时无发绀。临床分类肺动脉高压合并小缺损:超声检查VSD直径小于1mcm,ASD直径小于2cm。临床分类心脏修补术后的肺动脉高压:心脏畸形矫治术后仍持续存在PAH,术后明显好转,但术后数月甚至数年后再次明显加重且没有明显残余分流。临床分期左向右分流期:Qp/Qs比值大于1.5,压力和阻力可正常或增高,但肺总阻力小于10WOOD单位。此期适合手术或介入治疗。临床分期双向分流期:此期Qp/Qs比值在,肺动脉压力和阻力均明显增高,肺总阻力超过10WOOD单位。此期能否手术尚存争议。临床分期右向左分流期:此期Qp/Qs比值小于1,右向左分流量超过左向右分流,肺总阻力显著增高,肺血管呈不可逆改变。此期为手术禁忌。肺动脉高压危象概念:肺动脉压急剧增高伴支气管痉挛,心输出量和血氧饱和度急剧下降,其结果可能是不可逆的,是肺动脉高压患者术后突然死亡的常见原因。术后18小时发生率最高,直至术后72小时均为高危期。01危险因素:术前肺动脉高压、低氧血症、儿茶酚胺应用、内环境改变、用药突然变化、吸痰刺激等。02预后与对策:预后大都不良,故重在预防:镇静、镇痛、肌松、过度通气、内环境纠正、高危期后拔管、降肺动脉压药物使用。肺动脉高压危象WHO肺动脉高压治疗指南(2003)所有PH患者均应进行急性血管反应试验阳性者且心功能1-2级,用钙通道阻滞剂疗。阴性者或虽阳性,但心功能在3级以上,应该采用前列环素、内皮素受体拮抗剂或磷酸二酯酶抑制剂治疗。02010304肺动脉高压的治疗:肺动脉高压危象急性血管反应试验阳性定义为:吸入NO或静脉注射前列环素或肌苷后,吸入伊洛前列环素,平均肺动脉压至少降低10mmHg,且绝对值低于40mmHg,心排量无改变或增加。仅有10-15%的患者能达到此标准。NO钙离子拮抗剂前列腺素内皮素受体拮抗剂5-磷酸二酯酶抑制剂肺动脉扩张剂0102030405前列腺素钙离子拮抗剂内皮素受体拮抗剂NO5-磷酸二酯酶抑制剂肺动脉扩张剂一氧化氮(NO)NO是体内血管内皮扩张因子,NO吸入,可选择性地降低肺动脉压,改善肺动脉血氧合,但目前我国所有NO都属工业用气,除来源受限外,还存在法律问题。NO01钙离子拮抗剂02前列腺素03内皮素受体拮抗剂045-磷酸二酯酶抑制剂05肺动脉扩张剂只有急性血管扩张试验敏感者才能服用钙离子拮抗剂,否则使用CCB可能无效甚至有害。1对不合并右心功能衰竭且急性血管扩张试验敏感的肺动脉高压患者,首选CCB治疗。最常用的CCB是硝苯地平和地尔硫卓(合心爽)。2钙离子拮抗剂(CCB)钙离子拮抗剂(CCB)原则上心率较快患者选择地尔硫卓,首先从小剂量60mgtid开始,数周内增加到最大耐受剂量,一般有效剂量约为240~720mg/d。心率较慢患者选择硝苯地平,先从小剂量10mgtid开始,数周内增加到最大耐受剂量,一般有效剂量约为120~240mg/d。剂量应该遵循个体化原则。WHO肺动脉高压治疗指南(2003)01所有PH患者均应进行急性血管反应试验02阳性者且心功能1-2级,用钙通道阻滞剂疗。03阴性者或虽阳性,但心功能在3级以上,应该采用前列环素、内皮素受体拮抗剂或磷酸二酯酶抑制剂治疗。04肺动脉高压的治疗:0201030405钙离子拮抗剂NO前列腺素5-磷酸二酯酶抑制剂内皮素受体拮抗剂肺动脉扩张剂
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