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【综述】下丘脑内分泌肿瘤

《JournalofClinicalMedicine》杂志2019年10月20日刊载

[8(10):1741.]美国CaseWesternUniversityandUniversity

Hospitals的SylviaLAsa和加拿大UniversityofToronto的Ozgur

Mete撰写的综述《下丘脑内分泌肿瘤：更新Hypothalamic

EndocrineTumors:AnUpdate》（doi:10.3390/jcm8101741.）。

下丘脑是合成和分泌一些内分泌肽的地方，这些肽参与调节垂体

和其他内分泌靶区的激素活动。下丘脑肿瘤被认为有结构和功能的影

响，包括激素分泌过多。在过去的几年中，这些肿瘤的分类已经取得

了进展，生物标志物现在可以对这些肿瘤进行分类并提供准确的结构

功能相关性。本文综述了该区域对代谢稳态至关重要的肿瘤，重点介

绍了该区域特有的神经节细胞瘤、神经细胞瘤和垂体细胞瘤的诊断进

展。

1.引言

下丘脑是大脑底部紧邻垂体腺的一个小区域。它是许多神经肽合

成和分泌的场所，这些神经肽参与调节激素的活动。参与内分泌调节

的神经元轴突向下延伸至正中隆起（medianeminence），较长的轴

突终止于垂体后叶（longeraxonsterminateintheposteriorlobe

ofthepituitary）。一些激素被释放到垂体门脉系统（the

hypophysialportalvasculature），在那里它们进入腺垂体并调节垂

体激素的分泌。另一些则分泌用于向远端运输（transportation

distally），它们的活动主要发生在身体的其他部位。垂体常被称为内

分泌管弦乐的指挥（theconductoroftheendocrineorchestra）:以

此类推(byanalogy)，下丘脑可以被认为是书写决定基础新陈代谢、

生长和繁殖以及食欲、温度和情感的音乐。

下丘脑,也被称为视上区,包括室旁核和视上核（thesupraoptic

andparaventricularnuclei）和几个较小的原子核产生主要的垂体调

节激素,促肾上腺皮质激素的释放激素(CRH)、甲状腺释放激素

（thyrotropin-releasing）激素(CRH),促性腺激素释放激素(GnRH)和

生长抑素(SST),以及抗利尿激素(也称为抗利尿激素[anti-diuretic

hormone],ADH)和催产素（oxytocin）。下丘脑的中间区域包括腹内

侧核（theventromedialnucleus）和弓形核（thearcuate

nucleus），腹内侧核参与控制食欲，弓形核合成生长激素释放激素

(GHRH)。下丘脑后部包含乳头体，主要参与温度调节。

和大脑的其他地方一样，下丘脑是由嵌在基质中的神经元组成的，

基质主要由星形细胞元素组成。有具有血脑屏障特征的血管结构，外

围有脑膜。垂体门静脉系统有其独特的功能，包括控制血流和逆行血

流的下丘脑漏斗部毛细血管网，垂体腺本身没有血脑屏障。

此区域的肿瘤由所述的不同成分引起。表1总结了这些内容。其

他病变，包括错构瘤、囊肿和炎性病变，将不在这个综述中讨论。

表1肿瘤分类

神经元肿瘤（Neuronal神经节细胞瘤（Gangliocytomas）

Neoplasms）

神经细胞瘤（Neurocytomas）

神经胶质肿瘤（Glial神经胶质瘤（Gliomas）

Neoplasms）