溶血尿毒综合征.ppt

关于溶血尿毒综合征溶血尿毒综合征（hemolyticuremicsyndromeHUS）是多种病因引起血管内溶血的微血管病，以微血管内血栓形成伴相应器官受累为表现的一组临床综合征，属血栓性微血管病。其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少三大特征。本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。

第2页,共19页，星期六，2024年，5月本病可分为典型和非典型两型。

典型病例常有前驱胃肠道症状。

非典型病例多有家族史，且易复发。第3页,共19页，星期六，2024年，5月溶血尿毒综合征（ＨＵＳ）病因病理生理症状诊断鉴别诊断治疗预防第4页,共19页，星期六，2024年，5月病因

本病确切的病因尚不清楚。腹泻后溶血尿毒综合征（post-diarrheaHUS,D+HUS）占全部病例的90%左右，又称典型溶血尿毒综合征。本病与产生螺旋毒素的细菌有关。第5页,共19页，星期六，2024年，5月致病性大肠杆菌（Verotoxin-producingE.coliVTEC）O157：H7、O26、O121、O145等株及志贺痢疾杆菌Ⅰ型有关。90%的病例与VTEC感染有关，其中70%为O157:H7。该病菌寄生于家畜的肠道，常通过未熟的肉类和未经巴氏消毒的牛奶播散。第6页,共19页，星期六，2024年，5月无腹泻溶血尿毒综合征（non-diarrheaHUS，D-HUS）约占10％的病例，又称非典型溶血尿毒综合征。细菌感染病毒感染药物遗传其他第7页,共19页，星期六，2024年，5月病理生理血栓性微血管病变是主要的致病基础。血管内皮损伤血管内皮肿胀微血管性血栓溶血性贫血血小板减少HUS病毒素炎性物质血小板纤维蛋白纤维蛋白形成丝网红细胞及血小板经过时受纤维蛋白网的机械作用而遭损伤发生在肾小球导致肾功能不全第8页,共19页，星期六，2024年，5月症状前驱表现：腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天；前驱期约持续数天至2周，其后常有一无症状间歇期。在前驱期后5～10天（可迟至数周）突然发病。急性微血管性溶血性贫血；弥漫性血管内凝血，表现广泛出血倾向；急性肾功能衰竭，表现少尿，无尿；其他：如循环系统表现（高血压、心律失常、心力衰竭）严重病例发生神经系统症状（嗜睡、抽搐、昏迷）。第9页,共19页，星期六，2024年，5月诊断溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血，网织红细胞3%-5%，乳酸脱氢酶升高；血小板减少的证据：全身多部位出血，血小板计数多＜50×10^9/L；进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素氮、血肌酐升高；凝血异常：凝血时间延长，血纤维蛋白降解产物增多；肾活检：肾脏微血管栓塞。第10页,共19页，星期六，2024年，5月诊断要点主要诊断依据是：急性溶血性贫血；肾功能衰竭；血小板减少。第11页,共19页，星期六，2024年，5月根据病情轻重分为两型：轻型诊断标准为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少；重型诊断标准为除上述三项症状外，尚伴有无尿、高血压和抽搐。第12页,共19页，星期六，2024年，5月鉴别诊断其他原因所致的急性肾功能衰竭各种原因引起的溶血血栓性血小板减少性紫癜(TTP)系统性红斑狼疮Evans综合征(原发性血小板减少性紫癜合并自身免疫性溶血性贫血)第13页,共19页，星期六，2024年，5月HUS与TTP的鉴别要点HUSTTP年龄儿童多见青壮年为主性别儿童男女相近女性显著多于男性临床表现前驱症状腹泻和上感无发热少见均有肾功能损害较重较轻神经系统症状少见，轻常见，重出血少见多见其他部位受累少见多见，广泛DIC检查阳性多见少见病理微血栓局限于肾脏广泛，累及全身预后较好，死亡率＜20%不良，死亡率＞80%死亡原因肾衰中枢神经系统损害第14页,共19页，星期六，2024年，5月治疗一般治疗抗感染治疗：有前驱感染如O157:H7出血性大肠菌感染，应慎用抗生素，严格控制肾毒性抗生素。纠正水电解质紊乱：HUS病人脱水时，要及时充分补液，若已出现肾衰，患者少尿、无尿伴高血容量综合征适应限水。补充热量和营养，加强支持疗法：一旦呕吐、腹泻停止，肠道营养应重新开始。有时存在严重的持续性结肠炎、肠缺血、坏死并有穿孔时，应选用全肠道外营养。对症处理：如控制血压等。第15页,共19页，星期六，2024年，5月治疗透析治疗早期充分透析：可避免并发症发生。透析指