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CompanyLogo肺动脉高压诊断流程及治疗策略吉林大学中日联谊医院张文琪病例报告1951年Dresdale等首先提出了原发性和继发性肺动脉高压的概念重要会议2003年WHO在威尼斯举行第三次肺高压专家工作组会议,对分类标准做了修改,以特发性肺动脉高压这一概念取代了原发性肺动脉高压1973年(WHO)在Geneva主办了第一届原发性肺动脉高压国际研讨会1998年WHO在法国召开了第二次原发性肺动脉高压国际研讨会,制定了肺动脉高压临床分类标准2008年加利福尼亚召开了第四次肺高压的专家会议肺动脉高压202X诊断流程肺动脉高压(PAH)的诊断流程临床怀疑肺动脉高压1证实肺动脉高压2对PAH进行临床分类3对PAH进行临床评估41342一、临床怀疑PAH无基础心肺疾病出现呼吸困难,或不能用心肺疾病解释的呼吸困难,都应考虑到PAH的可能。有发生PAH的高危因素时,如CTD、HIV感染、门脉高压、先天性心脏病等,更应考虑到PH的存在。部分患者因其他原因做心电图、胸片、心脏超声检查时发现PAH。二、PAH的证实PAH的诊断可通过心电图、胸片、多普勒心脏超声检查证实。心电图:对诊断PAH的敏感性和特异性均不高,分别为55%和70%。12胸片:90%的IPAH患者胸片可发现肺门动脉扩张伴远端外围分支纤细(“截断”征)、右心房室扩大。3超声心电图:是PAH有效筛查方法。超声所测量的PASP与右心导管所测值具有良好的相关性(0.57~0.93)。二、PAH的证实超声心动图检查50mmHg,可确定PAH.为减少诊断的假阳性,对PAP为36-50mmHg患者,必须结合临床资料和其它检查判断是否为PH。对于无临床症状患者(NYHA功能I级者),应排除是否合并CTD,并于6个月后复查心脏超声。对于有症状的患者(NYHA功能II-III级者),应行右心导管检查以确诊。三、PAH的临床分类肺动脉高压的临床分类所需的基本检查包括:肺功能检查血液学检查心脏超声肺通气/灌注显像肺部增强CT肺动脉造影。四、肺动脉高压的评价01单击此处添加正文,文字是您思想的提炼,请尽量言简意赅地阐述观点。评价包括(类型、运动耐量、血流动力学)02对于判定病情严重程度和治疗效果有重要意义。最常用检查包括6MWT和心肺运动试验。运动耐量03右心导管可用于证实肺动脉高压的存在,评价血流动力学受损的程度、测试肺血管反应性。血流动力学测定运动耐量6MWT对于肺动脉高压患者的预后具有重要的预测价值。试验时动脉血氧饱和度下降超过10%时,患者死亡风险增加2.9倍。功能III/IV级的患者在接受前列环素治疗前6MWT≤250米,或治疗后3月时6MWT380米,其预后不良。五、病情严重程度的评估五、病情严重程度的评估WHO肺动脉高压功能分级具有重要预测价值急性药物试验急性药物试验是指在右心导管检查的同时进行的试验,观察药物对肺循环和体循环血流动力学的影响。是选择出适合长期CCB治疗患者的重要手段。理想的药物试验应提供以下信息:A.是否存在肺血管收缩;B.是否存在固定的肺血管结构改变;C.预后判定;D.应用血管扩张药的安全性。试验药物前列环素目前满足或部分满足上述特点并用于临床的试验药物有3种:一氧化氮腺苷ESC指南中急性血管反应试验应用方案血管反应试验阳性标准的判断应用药物后右心导管检查:mPAP下降10mmHg,绝对值下降至≤40mmHg,伴心输出量不变或增加为阳性结果(良好反应)-2003威尼斯修订标准。01良好反应患者肺动脉和体动脉血管床扩张,心排血量增加,肺动脉压明显下降,体动脉压下降轻微。02不良反应者体动脉扩张,肺动脉固定不变,心排血量不增加,体动脉压急剧下降。03另一类不良反应者体动脉扩张,心排血量增加,肺血管扩张不充分,肺动脉高压进一步加重。04肺动脉高压202X治疗策略肺动脉高压治疗年代学证据级别及诊断、治疗建议证据级别及诊断、治疗建议证据级别来源:证据来源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析证据来源于单中心随机对照临床试验或大规模非随机研究证据来源于小规模研究、回顾性研究、病例注册登记以及专家共识基础治疗应用药物推荐级别证据水平01地高辛(18%-53%)ⅡbC03口服抗凝剂(50%-80%)ⅡaC05利尿剂(49%-70%)ⅠC
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