热性感染相关性癫痫综合征的诊治.ppt

鉴别诊断病毒性脑炎(VE)VE继发癫癎一般有几月到几年的静止期病毒检测为阴性边缘性脑炎（LE）LE主要表现为进行性短期记忆缺失，可伴癫癎发作、精神障碍MRI或FLAIR单侧或双侧颞叶内侧高信号改变对免疫治疗效果较好第30页,共44页，星期六，2024年，5月鉴别诊断偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征（HHE）也可以发热诱发，单侧发作，伴认知障碍。常以偏侧惊厥，伴偏瘫或后期出现局灶性癫癎为主要特点影像学检查多为一侧大脑半球萎缩或海马硬化Rasmussen脑炎进行性单侧神经功能缺损（如偏瘫、偏盲）MRI提示局部或一侧半球进行性萎缩；CSF出现寡克隆带；脑活检示慢性脑炎第31页,共44页，星期六，2024年，5月杭州市儿童医院李光乾治疗第32页,共44页，星期六，2024年，5月治疗抗癫癎药物免疫调节治疗生酮饮食迷走神经刺激其他：低温等第33页,共44页，星期六，2024年，5月治疗所有病人阿昔洛韦治疗2周所有病人应用过4种以上AEDS，发作没有控制10例应用IVIG（2例有效），9例应用甲强龙（1例有效）2例急性期生酮治疗（1例有效）1例血浆置换（无效）1例美罗华（部分有效但因显著淋巴细胞减少而停用第34页,共44页，星期六，2024年，5月Treatment

Options:HowtoChoose?第35页,共44页，星期六，2024年，5月治疗抗癫癎药物多种抗癫癎药物均无效，有学者报道最多使用16种抗癫癎药物，平均5～6种在急性期，60％患儿常需使用巴比妥类或咪达唑仑麻醉诱导爆发抑制昏迷（burst-suppressioncoma，BSC）第36页,共44页，星期六，2024年，5月Lidocainestartedatadoseof1.25mg/kg/h，wastaperedoff6monthsafter.第37页,共44页，星期六，2024年，5月治疗免疫调节治疗：包括激素、免疫球蛋白和血浆置换等Specchio等报道8例患儿中2例CSF检测寡克隆带阳性，在使用3种抗癎药物仍无法控制发作后，反复给予免疫球蛋白2g/kg静脉滴注，每月1次，疗程共8～9个月，发作减少75％以上多数学者认为虽然本病的自身免疫机制不能被完全除外，但缺乏免疫调节治疗有效性的证据血浆置换对本病无效第38页,共44页，星期六，2024年，5月认知预后与年龄、治疗的关系?19岁女孩，诊断符合FIRES?抗癫癎治疗、激素治疗完全康复第39页,共44页，星期六，2024年，5月治疗生酮饮食Nabbout等报道9例患儿生酮治疗，7例在平均2d内抽搐停止，后24～48h内恢复意识，在随后数周内运动功能逐步恢复，能够行走其中有1例因医疗观念不同，突然中止饮食治疗后数小时内，出现癫癎持续状态复发后死亡对生酮饮食有效的6例患儿，坚持饮食治疗6m～2y（平均1y），在癫癎持续状态停止后1～6m均出现复发，表现为每周1～2次的局灶性发作第40页,共44页，星期六，2024年，5月治疗迷走神经刺激Howell等报道了在急性期，用美罗华（抗CD20抗体）和迷走神经刺激治疗1例，无效；在慢性期用迷走神经刺激治疗2例，发作频率减少30％～40％，住院周期降低，生活质量提高第41页,共44页，星期六，2024年，5月其他治疗2例患儿经过低温治疗发作减少，意识障碍好转。第42页,共44页，星期六，2024年，5月小结FIRES病情重，治疗困难，预后较差，病死率较高FIRES病因尚不明确，有待在神经分子生物学、基因、遗传代谢等方面作进一步研究免疫调节/生酮治疗部分患儿可能有效第43页,共44页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第44页,共44页，星期六，2024年，5月******************关于热性感染相关性癫痫综合征的诊治概述儿科常见的癫癎性脑病有大田原综合征、Dravet综合征、Landau-Kleffner综合征、Lennox-Gastaut综合征等癫癎脑病的共同特点是发作频繁、多样、药物难以控制；伴有严重认知功能障碍；病因多样，可为特发性或症状性；预后不良第2页,共44页，星期六，2024年，5月概述近年来，临床报道有这样一类少见的病例既往健康的儿童，在突发持续发热后，出现难治性部分性癫癎或癫癎持续状态（SE），急性期常有意识障碍，后存在认知障碍及药物难治性癫癎部分患儿脑脊液（CSF）淋巴细胞轻度增高及MRI提示脑内有异常信号如颞区、岛叶和基底节区高信号等