非典型帕金森病-冯涛.pptVIP

运动障碍、认知障碍、精神症状、抑郁症、睡眠障碍、行为疾病、自主神经功能障碍等。治疗的目标包括如治疗痴呆的胆碱酯酶抑制剂可能加重帕金森症状、流涎加重和姿势不稳等。需明确最影响患者生活质量的症状。因为有些治疗是矛盾的。个体化的行为、环境和药物治疗常被用于缓解症状和支持治疗。01胆碱酯酶抑制剂对于路易体痴呆的效果要优于对AD的效果，目前被认为是治疗DLB的一线药物。02对抗帕金森药物的反应较差。03应避免抗胆碱能药物，因为可加重痴呆症状。04传统的抗精神病药物可能导致严重反应，使路易体痴呆的患者死亡率增加2-3倍。05有显著视幻觉的患者比其他类型的痴呆对胆碱酯酶抑制剂有更好的反应这些药物改善波动性认知、幻觉、无欲、焦虑和睡眠障碍。在120例路易体痴呆患者进行的艾斯能与安慰剂对照的研究显示在20周时显著的行为改善。根据偱证医学综述，如果路易体痴呆患者有行为或者精神症状，服用艾斯能有效，前提是能耐受。除了胃肠道不良反应，服用胆碱酯酶抑制剂可能增加流涎、体位性低血压和跌倒等。路易体痴呆患者应避免服用经典D2受体拮抗剂为主的抗精神病药物如氟哌啶醇、氯丙嗪。在病例中应注明，同时告之护理者。如果服用这些药物，其中一半可能出现致死性的不良反应，表现为意识模糊、肌强直、姿势不稳、跌倒、意识混乱和神经安定剂恶性综合症。不典型抗精神病药物可以小剂量试用，但同样可能导致类似的反应并增加卒中的危险。如果给予抗帕金森病药物，需给予最小剂量，不要合并其他药物。对帕金森症状的疗效可能不如经典的帕金森病，潜在的不良反应包括视幻觉、错觉、体位性低血压和胃肠道不适等。抗帕金森症状药物治疗的目标是在不诱发或者加重精神症状同时改善运动。REM期睡眠障碍疾病可以用氯硝安定，睡前服用0.5毫克到1毫克，但可能导致共济失调和晨起困倦。对于REM期睡眠障碍的治疗可以改善认知波动并提高生活质量。药物治疗Tau蛋白病进行性核上性麻痹PSP进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy,PSP)是由多伦多的Steele,Richardson和Olszewski于1964年首先报告的。01因本病有核上性眼球运动麻痹而命名01临床病理研究提示PSP可能是非典型帕金森综合征中最多的一种01概述流行病学发病年龄：45～73岁。病程：2～11年(平均5.6年)。性别比：男女比为2.4∶1。帕金森综合征患者中约有4%为PSP。患病率：5.3/10万,随着年龄增长而增加。PSP的神经病理学1PSP是一种tau蛋白病PSP的NFT分布特征与CBD不同。2主要病变部位：在苍白球内侧部、丘脑底核、红核、黑质、蓝斑、上丘、楔状核、桥脑被盖、下橄榄核、小脑齿状核等。3主要病理特点：神经细胞消失、神经原纤维缠结(NFT)出现，颗粒空泡变性及神经胶质增生,在小脑齿状核可见到粘液变性。神经病理学PSP的临床表现步态障碍和姿势反射障碍：步态不稳。以冻僵足或奇异动作(kinesiaparadoxale)为特征,很少出现帕金森病样小碎步行走者。从病初就常向后方倾倒。颈部肌张力异常:是PSP特征性表现,初诊时仅有21%的患者颈部肌张力异常，最终也只有46%患者出现。动作缓慢:无震颤,为单纯运动不能症(pureakinesia)。肌强直:常表现为越接近躯干越明显,而手在初期多呈肌张力低下。运动障碍眼球运动障碍眼球运动障碍为本病的核心症状。主诉：视物模糊、阅读困难、复视、眼干等。查体：主要为核上性眼球运动障碍，核间性眼肌麻痹。眼球运动障碍出现时间：20%病例在初发症状同时伴发40%于发病第3年出现30%发病11年出现少数始终未出现视力、视野及瞳孔对光反射仍保存。皮质下痴呆智能障碍缺乏如失语、失用及失认等大脑皮质性症状智能障碍发生率：1年内为52%,至晚期可达69%。一般智能障碍程度较轻精神症状主要有抑郁、欣快、易激惹、情感失控、夜间谵妄,伴有幻觉妄想等。认知障碍和精神症状鉴别PSP与PD、DLB、MSA和VP的临床特征——视幻觉、药物诱发异动和自主神经损伤少见于PSP无引起上述表现的其它疾病的证据进行性加重40岁后起病在症状第一年内姿势不稳反复跌倒垂直性核上性眼肌麻痹很可能PSP：NINDS-SPSP诊断标准可能PSP：病情进行性加重40岁后起病下列之一：垂直性核上性眼肌麻痹在症状出现后第一年内姿势不稳反复跌倒无引起上述表现的其它疾病证据0102临床诊断很可能或可能PSP组织学表现典型PSP改变确诊PSP：PSP排除标准体征：异己手综合征皮层性感觉缺失非多巴类药物治疗引起的幻