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第一节:淋巴瘤

一、概述

1、定义:起源于淋巴结或结外淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤

2、特征:无痛性、进行性

3、病因:一般认为感染和免疫因素起到重要作用

(1)感染因素

1)病毒学说:EBV、HTLVI/II、HHV-8、HCV

2)细菌感染:幽门螺杆菌

(2)免疫因素

遗传性或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人多,免疫抑制剂、干燥

综合征

4、分类

(1)霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’slymphoma,HL)

1)正常淋巴组织结构破坏;

2)以见到Reed-Sternberg(R-S)细胞为特征

(2)非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin’slymphoma,NHL)

1)正常淋巴结或受累结构被破坏;

2)淋巴瘤细胞成分单一,形态呈异形性,无R-S细胞;

3)淋巴结包膜被侵犯

二、霍奇金淋巴瘤

1、分类

(1)根据WHO淋巴造血系统肿瘤分类,分为结节性淋巴细胞为主型HL和经典

HL两大类。结节性淋巴细胞为主型占5%,经典型占95%

(2)结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodularlymphocytepredominant

Hodgkinlymphoma,NLPHL)95%以上为结节性,镜下以单一小淋巴细胞增

生为主,其内有一个散在大瘤细胞(呈爆米花样)。免疫学表型为大量CD20

+小B细胞,形成结节或结节样结构

(3)经典霍奇金淋巴瘤

(4)淋巴组织肿瘤分型

2、临床表现

(1)淋巴结肿大

1)无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大常为HL首发症状,占60%-80%,

其次为腋下淋巴结肿大。

2)肿大的淋巴结可活动,可粘连融合成块,触诊有软骨样感

3)深部淋巴结亦可肿大

(2)淋巴结外器官受累

1)部位:软腭、扁桃体最多,其次是鼻腔、鼻窦

2)表现:吞咽困难、鼻塞、鼻出血、颌下淋巴结肿大

3)肿大淋巴结的压迫症状:

i.纵隔淋巴结肿大:咳嗽、胸闷、气促、肺不张、上腔静脉压迫综合

ii.腹膜后淋巴结肿大:肾盂积水

iii.气管:咳嗽、胸闷、呼吸困难、紫绀

iv.食道:吞咽困难

v.肠系膜淋巴结肿大压迫肠腔:腹胀、恶心、呕吐

(3)全身症状

(4)其他

5%-16%的HL患者发生带状疱疹。饮酒后淋巴结疼痛是HL所特有的,但并

非每一个HL患者都是如此

(5)临床分期

1)目前广泛应用分期方法是AnnArbor分期系统,将HL分为Ⅰ-Ⅳ期。

其中Ⅰ-Ⅳ期按淋巴结病变范围区分,脾脏和韦氏环分别标记为一个独

立淋巴结区域。结外病变定为Ⅳ期,包括骨髓、肺、骨或肝脏受侵犯

2)I期:病变仅局限于一个淋巴结区(I)或单个结外器官局限受累(I

E)。

3)II期:横膈同侧二个或更多的淋巴结区(II),或病变局限侵犯淋巴结

以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(IIE)。

4)III期:横膈上下均有淋巴结病变(III

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