泌尿系统疾病肾小球肾炎.pptVIP

原发性RPGN：原因不明，病变局限于肾脏01继发性RPGN：多由SLE或过敏性紫癜引起02病因：病因及发病机理抗肾小球基底膜病01免疫荧光：IgG和C3呈连续性线性荧光04抗GBM抗体+肾小球BM→BM严重损伤→新月体形成→快速进行性肾衰02抗GBM抗体+肺泡壁BM→肺出血03型：抗GBM性肾炎，约占25%，部分病例出现肺出血肾炎综合征发病机制肾小球基底膜抗原连续线形荧光植入性抗原成分：细菌、病毒和寄生虫等感染产物，药物，免疫球蛋白、带正电荷的蛋白质，聚合IgG非肾小球抗原+肾小球某一固有成分→植入性抗原→抗体→免疫复合物在肾小球内形成→肾小球损伤植入性抗原植入性抗原颗粒状荧光细胞免疫在肾小球肾炎发生中的作用致敏T细胞、巨噬细胞产物→肾炎发生发展肾小球肾炎发生中炎症介质的作用补体的激活细胞产生炎症介质引起肾小球损伤引起肾小球损伤的介质1、细胞性成分：中性粒细胞炎细胞单核细胞血小板肾小球固有细胞激活并释放血管活性胺、花生四烯酸代谢产物、氧自由基、蛋白酶、IL、TNF、PDGF激活并释放多种炎症介质如合成基质成分系膜细胞Ⅰ、Ⅲ型胶原、纤连蛋白如肾小球基底膜降解、细胞损伤、肾小球滤过率降低肾小球硬化性病变介导炎细胞01和肾小球固02有细胞的活化03促进纤维蛋白形成04影响肾血管舒缩活动05血细血管通透性改变06补体系统07凝血系统08花生四烯酸代谢产物09多种细胞因子10肾小球损伤11可溶性介质：肾小球细胞增多 系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、炎症细胞基膜增厚和系膜基质增多 炎性渗出和坏死玻璃样变和硬化肾小球内出现均质嗜酸性物质堆积肾小管和间质的改变变性、管型基本病理变化急性肾炎综合征（acutenephriticsyndrome)血尿、水肿、蛋白尿、高血压1肾病综合征（nephroticsyndrome)高蛋白尿，高度水肿，高脂血症，低蛋白血症2无症状性血尿或蛋白尿（asymptomatichematuriaorproteinuria)见于IgA肾病，系膜增生性GN等3急进性肾炎综合征（rapidlyprogressivenephriticsyndrome)4慢性肾炎综合征（chronicnephriticsyndrome)各型肾炎终末阶段表现5临床表现与类型按照病变性质分：原发性、继发性；按照病变范围分类：弥漫性、局灶性;根据肾小球的病变情况：球性、节段性；1982年WHO分类：肾小球肾炎病理分类急性弥漫性增生性肾小球肾炎快速进行性(新月体性)肾小球肾炎膜性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病慢性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎类型急性弥漫性增生性肾小球肾炎(acutediffuseproliferativeglomerulonephritis)毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillaryproliferativeglomerulonephritis）01最常见的一种类型、儿童多见。02主要是由于A族乙型溶血性链球菌感染所致。03临床上表现为急性肾炎综合症，预后良好。04主要病变为肾小球内细胞增生。概述01病原菌A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎菌株（12、4和1型等）咽部、皮肤链球菌感染后1-4w发病肺炎双球菌、葡萄球菌、腮腺炎病毒、麻疹病毒、水痘病毒、乙肝病毒等02病因和发病机制发病机制：Ag+Ab→Ag-Ab可溶性复合物→沉积毛细血管内→肾小球损伤（Ag≈Ab）补体沉积急性弥漫性增生性肾小球肾炎双侧肾弥漫性肿大色红、表面散在小出血点切面被膜紧张，散在小出血点皮质增宽大体：大红肾、蚤咬肾病理变化大红肾蚤咬肾光镜肾小球：弥漫性增大，细胞核增多（即“球大、核多”）球囊腔狭窄，毛细血管纤维素样变性肾小管：变性、管型近曲小管上皮细胞肿胀和脂肪变性管腔内可见各种管型肾间质：充血、水肿、淋巴细胞、中性粒细胞浸润病理变化急性弥漫性增生性肾小球肾炎与正常肾小球比较ADPGnormal急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎2.肾小管上皮细胞浊肿，脂肪变性，玻璃样变性，管腔内可见管型。3中性粒细胞浸润毛细血管内增生性肾小球肾炎细胞增生及肿胀1基底膜与脏层上皮细胞之间见驼峰状