肺动脉高压现状与挑战.pptVIP

超声心动图对PH的检测，不应仅局限于对肺动脉收缩压（sPAP）(三尖瓣反流压力梯度+右房压估计值)的评估，还应根据三尖瓣反流峰值速度和超声征象（心室、肺动脉、下腔静脉和右心房相关表现）对PH可能性进行分层（低、中、高），进而提示下一步诊疗。心室肺动脉下腔静脉和右房右室/左室基底内径比值1.0右室流出道多普勒加速时间105ms和/或存在收缩中期切迹下腔静脉直径21mm伴有吸气塌陷减少（深吸气时50%或平静呼吸时20%)室间隔受压（收缩期或舒张期偏心指数1.1）舒张早期肺动脉反流峰速2.2m/s右房面积（收缩末期）18cm2肺动脉直径25mm超声心动图显示肺动脉高压征象（除三尖瓣反流外）右心导管检查推荐对疑诊PH患者进行RHC，明确诊断+指导治疗（I类推荐，C级证据）推荐PH患者在专科中心行RHC检查，技术要求高，可能出现严重并发症（I类推荐，B级证据）PH患者，推荐行RHC检查，评估药物治疗效果（IIa类推荐，C级证据）。实验室检查血、尿、便常规肝肾功能、蛋白、血糖、血脂乙肝、艾滋病血沉、C反应蛋白、类风湿因子甲状腺功能动脉血气分析自身抗体C12影像学检查心电图胸片超声心动图（必要时经食道）肺功能睡眠监测肝脏超声肺动脉增强CT核素肺灌注右心导管肺动脉造影PH诊断流程多学科合作，减少漏诊误诊PAH风险评估(2015ESC)PAH风险评估更新（2018尼斯会议）PAH常规治疗BDFACE抗凝：特发性、家族性、药物相关性肺动脉高压利尿（水肿明显）CCB--急性肺血管扩张实验阳性患者吸氧（SPO290%）强心（地高辛、多巴胺）心理支持治疗在血流动力学定义的更新主要有两点：1mPAP≥20mmHg可视为异常，但本次大会并没有将这一标准认定为PH疾病的诊断标准。2毛细血管前的PH，mPAP＞20mmHgPAWP≤15mmHgandPVR＞3WU*运动PH的概念在这次大会被重新提及，诊断标准是mPAP30mmHgandTPR3WU，运动PH的意义是明确诊断的PVD运动诱发的左房压力升高（反应PAWP升高）以上二者皆有之*第一大类主要更新：确定血管反应性患者亚组，钙通道阻滞剂对此亚组长期有效更新“药物和毒素诱导的PAH”定义肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤病的亚组增加新生儿持续性PH***每升肺泡容积的一氧化碳弥散量*左心疾病相关肺动脉高压1射血分数2增加了先天性毛细血管后阻塞疾病及其亚类*3肺部疾病及缺氧性肺动脉高压4肺动脉栓塞性肺动脉高压5不明机制的肺动脉高压增加了复杂先心包括阶段性PH，单心室，弯刀综合征*抗HCV的直接抗病毒药物（DAAs）的出现，开创了丙肝治疗新时代。DAAs直接作用丙肝病毒蛋白酶、RNA聚合酶等病毒复制的重要环节，有效达到抑制病毒复制的作用，治愈率提高到90%以上，部分方案接近100%。博舒替尼(Bosutinib)-2012年9月4日FDA批准的抗癌药。主要用于治疗慢性粒细胞白血病(chronicmyelogenousleukemia,CML)，是一种酪氨酸激酶抑制剂，同类的药物还有伊马替尼(imatinib)，达沙替尼(dasatinib)，尼洛替尼(nilotinib)。来氟米特是一个具有抗增殖活性的异唑类免疫调节剂，其作用机理主要是抑制二氢乳清酸脱氢酶的活性，从而影响活化淋巴细胞的嘧啶合成。*肺动脉高压诊治现状与挑战概述2015欧洲指南及2018尼斯会议更新挑战心脏内外科呼吸内科风湿科血液内科等等......我国接受靶向药物治疗的患者仅有25%，接受其他药物维持的患者56%，未用药的患者19%......概述2015欧洲指南及2018尼斯会议更新挑战1891年德国病理学家Romberg报道第一例肺血管病变20世纪60年代减肥药阿米雷司导致肺高血压的爆发，1973年在日内瓦召开第一次WHO会议6thWSPH-Nice2018(2.27-3.1)肺高压肺动脉高压肺动脉高压血流动力学定义的更新*DefinitionCharacteristicsPHmPAP≥25mmHg(ULN20mmHg)PAHPHwithPAWP≤15mmHg(ULN12mmHg)andPVR＞3WUs(ULN2WUs)PrecapillaryPHDPG≥7mmHg(ULN5mmHg)TPG≥15mmHg(ULN12mmHg)----5