帕金森病诊断(陈生弟).pptVIP

对称性帕金森征，多为动作减少，震颤轻，无异动症，无肌张力障碍04波动性认知障碍，觉醒和注意力变化03早期出现幻觉(视)、妄想、谵妄02痴呆发病在先(较重)，或者在PD发病后一年内发生痴呆012.5弥漫性Lewy体病帕金森病的鉴别诊断遗传变性性帕金森综合征橄榄桥小脑萎缩除帕金森症状外，多同时有共济失调等小脑和脑桥症状影像学检查多有特征性改变血谷氨酸脱氢酶活性降低其他：肝豆状核变性、亨廷顿病、苍白球黑质色素变性等，需详细询问家族史以鉴别。帕金森病的鉴别诊断?帕金森病诊断主要依据临床?临床与病理诊断符合率为85%左右?如何提高临床诊断正确率？01帕金森病的诊断正确性02?纹状体突触前多巴胺转运体功能显像?纹状体突触后多巴胺受体功能显像?纹状体多巴摄取功能显像?脑局部血流灌注功能显像?脑局部糖代谢功能显像帕金森病的神经显像诊断帕金森病的神经显像诊断DAT显像DOPA显像99mTc-TRODAT-1SPECT显像示随H-Y分级增加DAT逐渐下降（A为正常对照，B-F为H-Y的1-5级）最后我们来看一看近来发表的具有指导意义的帕金森病的UK脑库诊断标准首先第一步是帕金森症状的诊断。主要症状仍是运动减少，特点是随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。其次，至少有肌肉强直、频率在4－6赫兹的静止性震颤以及非原发性视觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能障碍造成的直立不稳三个症状之中的一个，就可以判定为帕金森症状。接着我们来看看帕金森病的排除标准，主要有以下情况需要加以鉴别：反复的脑卒中发作史，后逐步出现帕金森症状反复的脑损伤史、确切的脑炎病史、有眼球运动障碍、在症状出现时，应用精神抑制药物、1个以上的亲属患病、病情持续性缓解等此外，帕金森病诊断的排除标准还应该包括：发病三年后，仍是严格的单侧受累核上性麻痹；小脑征；早期即有严重的自主神经受累；早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍；锥体束征阳性（Babinski+）；CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水；用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）；接触过MPTP（1－甲基－4－苯基－1，2，3，6四氢吡啶，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性。在这一部分的最后，我们来看一下帕金森病的支持性标准。患者至少符合下面8项中的三项或以上才可诊断为帕金森病：单侧起病、静止性震颤、疾病逐渐进展、发病后多为持续性的不对称性受累、对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100％）、应用左旋多巴导致的严重异动症、左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）、临床病程10年以上（含10年）。上海交通大学医学院附属瑞金医院神经科帕金森病诊疗与研究中心帕金森病诊断与治疗策略陈生弟神经变性疾病的定义以神经元变性(Neurodegeneration)为主要病理改变的一大类疾病。1?是神经系统疾病的一大类型，严重危害着人类的健康2?病理上主要表现为神经元变性死亡3?以帕金森病（PD）、阿尔茨海默病（AD）、4肌萎缩侧索硬化症（ALS）为代表。神经变性疾病?黑质色素变淡?Tretiakoff（1919）发现黑质神经细胞↓，≥50%时产生PD。?Lewy（1912）发现黑质和蓝斑区嗜伊红包涵体—路易（Lewy）小体。(主要成分α-synuclein、ubiquitin、蛋白酶体成分、热休克蛋白等)帕金森病的神经病理生化病理?瑞典ArvidCarlsson因发现DA的信号转导功能及其在控制运动中的作用，成为2000年诺贝尔医学-生理学奖的三人得主之一。?他的研究使人们认识到大脑特定部位DA缺乏可导致帕金森病，并推动了该病治疗药物的研制帕金森病发病机制基因突变炎性/免疫反应环境毒素氧化应激线粒体功能障碍蛋白降解功能障碍年龄老化兴奋性氨基酸……发病机制尚未明确帕金森病运动症状:帕金森病的临床特征静止性震颤肌强直运动迟缓姿势平衡障碍DCAB精神症状：抑郁、焦虑，认知障碍，幻觉，淡漠，睡眠障碍感觉障碍：麻木，疼痛，痉挛，不安腿综合征，嗅觉障碍非运动症状:自主神经症状：便秘，体位性低血压，多汗，性功能障碍，排尿障碍，流涎。帕金森病的临床特征原发性01原发性帕金森病、少年型帕金森病继发性帕金森病02感染性、药物性、中毒性、血管源性、外伤性、肿瘤性和其他继发病因遗传变性性帕金森综合征03亨廷顿病、肝豆状核变性、橄榄桥小脑萎缩和脊髓小脑变性等多系统变性（帕金森叠加综合征）04进行性核上性麻痹、Shy-Drager综合征、纹状体黑质