儿童过敏性紫癜.ppt

过敏性紫癜

(Anaphylactoidpurpura)过敏性紫癜01是免疫介导的小血管变态反应性疾病；02病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症03临床主要表现:皮肤紫癜04腹痛和消化道出血05关节肿痛06肾脏受累07年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁)性别：男女1.4~2:1季节：春秋季多发病情况病因：不明感染：细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫；药物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等；其他：疫苗、过敏原、遗传因素；发病机理：不明与免疫异常有关B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgEIgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等前炎症因子升高机体组织和脏器损伤发病机理12易感人群（遗传学背景）B细胞多克隆活化各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎IgA介导的系统性血管炎感染原过敏原广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成添加标题添加标题添加标题添加标题添加标题其它：循环、神经、呼吸系统肾脏受累的症状关节症状消化道症状临床表现2部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见3性质:大小不一，分批出现，1皮疹（特征性表现）5伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱4高出皮面，压之不褪色消化道症状（急性期常见死因）：占2/3腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现；严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等；关节症状：约占1/3肿痛活动受限多累及踝、膝、腕、肘等大关节不留后遗症多在病程2~4周内出现,也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和管型尿；轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为慢性肾炎；慢性肾炎严重程度决定疾病远期预后；约占1/3~2/3肾脏受累（决定远期预后）*紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合症急进性肾炎慢性肾炎其它神经系统:可出现头昏、头痛、惊厥、昏迷等脑血管炎表现；呼吸系统:气急、哮喘,少见肺出血；循环系统:心肌炎、心包炎等；无特异性实验室检查外周血象：WBC、PLT正常或升高血块退缩实验、出凝血时间正常；尿检：可有红细胞、蛋白及管型等；大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性；01单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅地阐述观点。免疫：血清IgA、IgE多增高；02腹部B超有助早期诊断肠套叠；肾活检在有相应系统症状时可考虑选用；其他：单击此处添加正文。诊断：根据典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状关节型：典型皮疹+关节症状肾型：典型皮疹+肾损害混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状分型：单纯皮肤型：典型皮疹