溶血性贫血的输血.pptVIP

遗传性球形红细胞增多症G-6PD缺乏机械性溶血直接毒性影响（脓毒血症、疟疾、毒物）海洋性贫血PNH010203040506非免疫性溶血性贫血常见于严重感染，G-菌多见常合并SIRS红细胞合成减少，寿命缩短血管内皮细胞损伤，胶原纤维暴露，启动内源性凝血系统，导致DIC内毒素导致炎性因子释放一些细菌或病毒表面直接激活“经典”途径010203040506感染性贫血及溶血溶血性贫血的输血治疗溶血性贫血免疫性溶血性贫血非免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血自身免疫溶血性贫血错型输血（同种异体反应）新生儿溶血病TTPEvans综合征DIC温抗体型：IgG型冷抗体型：IgM型D-L抗体温冷双抗体混合型不典型：Coombs(-)自身免疫性溶血性贫血010203DAT:是诊断溶贫的经典实验，每个红细胞上必须有300~400个IgG分子或60~115个补体C3分子才能呈阳性，因此有10%左右的假阴性、DAT强度与溶血的严重程度无关IAT：检测血清中的游离抗体或补体，诊断价值不如DATCoombs实验微柱凝胶法流式细胞术检测红细胞结合IgG（定量）聚乙烯吡咯烷酮（PVP）法生物素亲和系统-蛋白试验（BAS-Coombs)CBAD更加敏感的检测方法温抗体型AIHA抗体直接对应Rh位点的基本结构，它几乎与所有的RBC起反应（全凝集素）010203病人RBC的抗原位点往往被自身抗体“遮断”交叉配血困难，血源困难自身免疫性溶血性贫血补体活化到C3为止，红细胞在脾脏破坏没有C3a、C5a形成，所以血压不下降不引起DIC、肾损伤自免溶贫是我病人往往对药物（包括中草药）异常敏感，激活补体，导致混合型溶血，出现溶血现象。自免溶贫的特点01020304尽量避免输血在出现严重缺氧症状的时候应该输血交叉配血需排除血型特异性抗体切忌在疾病进展期输血05少量输血原则自免溶贫的输血治疗药物：远水解不了近渴输洗涤红细胞悬浮少白红细胞？输入的红细胞迅速致敏，比自身红细胞破坏更迅速，寿命24h血浆置换？全血置换：是解救生命的唯一办法自免溶贫发生输血危象的治疗基层医院没有血细胞分离机，手工置换DAT4+,IAT2+，换红细胞为主。换血浆为辅DAT4+,IAT2+, 全血置换DAT（-），IAT4+，换血浆DAT4+，IAT(-)，换红细胞必须排除血型特异性抗体EDCBAF怎么换？药源性溶血性贫血01细菌污染血液—败血病性溶血性贫血02输错血—急性血管内溶血性贫血03输入过于陈旧的血液04医源性溶血性贫血药源性溶血性贫血（DHA）DHA（drug-inducedhemolyticanemia)是因为药物进入机体后，由于免疫或非免疫等因素引起红细胞迅速而大量的破坏，病人出现贫血、黄疸、酱油色尿等表现01.DHA约占药源性血液学反应的10.36%病死率为6.6%02.药物通过免疫机制产生抗体，使本来正常的RBC发生溶血，与药物剂量和疗程无直接相关03.属于迟发反应，发作时间72h药源性溶血性贫血自身抗体型半抗原型（药物吸附型）非免疫复合型混合型免疫复合型DHIA分型此类药物还有左旋多巴、甲芬那酸、布洛芬、氧丙嗪等药物与红细胞膜上的蛋白质结合，改变了红细胞膜的抗原性α-甲基多巴为代表药物自身抗体型01020304青霉素为代表药物青霉素本身没有抗原性，但其降解产物有很强的抗原性此类药物还有半合成青霉素、四环素、头孢菌素类、甲苯磺丁脲等大剂量使用方法导致DIHA半抗原型（药物吸附型）01极小量就能引起急性血管内溶血奎宁为代表药物与蛋白质载体结合后激发抗体（IgM）产生，形成免疫复活物，激活补体此类药物还有奎宁、奎尼丁、利福平、氯磺丙脲、甲氨蝶呤、非那西丁、磺胺类、异烟肼等020304免疫复合物型头孢类抗生素为代表药物01药物与红细胞膜结合，引起红细胞膜的抗原性发生改变02直抗阳性，但一般不会发生溶血03非免疫球蛋白吸附型直接损伤血细胞直接破坏血管内皮细胞损伤其他组织细胞—引起TF释放混合型近期有明确服药史寒战、发热、腰背痛、酱油色尿贫血、黄疸、肝脾肿大实验室有溶血性贫血证据DAI阳性与AIHA一样，很少发生休克、DIC诊断立即停止使用有关药物控制溶血发生糖皮质激素必要时进行全血置换输血要慎重！治疗原则01即发性血管内溶血性输血反应02迟发型血管外溶血性输血反应溶血性输血反应01发热、发冷、血压下降02脸部潮红