骨髓增生性疾病血液检验.ppt

原发性血小板增多症诊断临床表现可有出血、脾脏肿大、血栓形成引起的症状和体征。01血小板计数大于1000×109／L。02血片中血小板成堆，有巨大血小板。03骨髓增生活跃或巨核细胞增多、体大、胞质丰富。04白细胞计数和中性粒细胞增加。05血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。实验室检查原发性血小板增多症诊断原发和继发血小板增多症鉴别鉴别点原发反应性原发疾病无有血小板数增加缓慢．常600×109／L快速、一过性，常600×l09／L血栓或出血有无脾脏肿大有无CRP和纤维蛋白原不增加增加血浆IL-6降低增加骨髓网状纤维化可能无骨髓巨核细胞集落增加正常细胞遗传学异常可能无自发性克隆形成有无是一组骨髓造血组织被纤维组织代替而影响正常造血的病理状态。是克隆性造血干细胞疾病。010203骨髓成纤维细胞的异常增生是对造血细胞克隆性增生的继发性反应。骨髓巨核细胞的增生及其释放的各种细胞因子对于病情进展有重要作用。骨髓纤维化症概述临床起病缓慢01常有巨脾，外周血出现畸形红细胞和数量不等的幼稚粒细胞和红细胞。02开始多无症状，而后有乏力、衰弱和脾大引起的压迫症状。03巨脾是本病的特征04病程中可与其他骨髓增生性疾病相互转化。05骨髓纤维化症概述01血象形态：90％出现幼粒、幼红细胞,50％可出现原始、早幼粒细胞及红细胞。有泪滴状红细胞。020304中性粒细胞有时呈分叶过多，或分叶过少。胞浆中可出现异常颗粒，核浆发育不一致。血片中还可见巨大畸形血小板，伴异常颗粒。偶可出现巨核细胞碎片，甚至幼稚巨核细胞。0506骨髓纤维化症检验壹血象数量贰早期红细胞正常或轻度升高，中晚期60％出现正细胞正色素性贫血。叁网织红细胞轻度升高。肆病程早期半数患者白细胞和血小板轻度升高。伍病程晚期，尤其伴巨脾者，血细胞均有不同程度的减少，部分患者呈严重的全血细胞减少。骨髓纤维化症检验******第九节

骨髓增生性疾病的应用目的和要求：1.掌握骨髓增生性疾病的分类。2.熟悉脾功能亢进的血液学特点。3.熟悉骨髓纤维化的血液学特点。第九节

骨髓增生性疾病的应用真性红细胞增多症原发性血小板增多症骨髓纤维化症polycythemia，PV●essentialthrombocythemia，ET●Myelofibrosis，MF●真性红细胞增多症的概述是一种获得性克隆性多能干细胞的骨髓增殖性疾病,常伴造血细胞一系以上异常,其促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)减低或正常。肿瘤性红系祖细胞则对EPO极度敏感,其增生、成熟仅需要少量的EPO,或完全不需要EPO。真性红细胞增多症的概述临床特点是发病缓慢,病程较长、红细胞明显增多、全血容量增多,常伴以白细胞总数及血小板数增多,出现多血质及高粘滞血症引起一系列的症状和体征,常伴有脾肿大。晚期可发生各种转化：急慢性髓性白血病、原发性血小板增多症、急慢性淋巴细胞性白血病。红细胞早期增多，晚期可发生贫血。并发髓外造血时，外周血涂片中可出现泪滴状红细胞和着色不均的异常红细胞，以及有核红细胞。02血象：01真性红细胞增多症的检验真性红细胞增多症的检验血象：80％以上患者外周血白细胞增高，还可出现少数中性中幼粒、晚幼粒细胞，嗜碱粒细胞也轻度增多。晚期合并骨髓纤维化时，幼稚粒细胞进一步增多，甚至出现少量原始或早幼粒细胞。PV在诊断时，约70％患者NAP积分明显升高，半数可200分。真性红细胞增多症的检验血象：40％以上患者外周血血小板增多，血涂片中可见巨大血小板。部分患者血小板功能异常，如聚集和粘附性下降。伴血小板增多症者vWF瑞斯托霉素辅因子活性降低，但vWF抗原水平正常。血小板寿命仍正常。晚期合并骨髓纤维化时，血小板逐渐下降，直至血小板减少。真性红细胞增多症的检验红细胞容量：用核素51Cr标记法测定红细胞容量，均明显升高。红细胞容量测定是确诊红细胞增多的重要指标。真性红细胞增多症的检验红细胞容量：并发门静脉高压症时，因血浆容量增加，可造成血红细胞、血红蛋白及血细胞比容正常的假象，缺铁时也可发生类似现象，此时检测红细胞容量则可确诊。骨髓象：骨髓象增生呈活跃或明显活跃红系，明显增生，常同时伴粒及巨核细胞系增生，各系的各阶段细胞比例正常010203真性红细胞增多症的检验STEP03STEP04STEP01STEP02骨髓象：铁染色示细胞内、外铁均减少，甚至消失。晚期骨髓常发生“干抽”骨髓活检可见三系均增生，脂肪细胞被造血细