儿童闭塞性细支气管炎.pptVIP

两肺纹理模糊、毛糙、紊乱，右肺内带可见片絮状阴影，两下肺过度充气HRCT征象：马赛克灌注征支气管扩张支气管壁增厚气体捕捉征呼气相CT：较吸气相CT能更好地显示小气道病变实验室检查－肺CT马赛克灌注征阳性，支气管壁增厚马赛克灌注征，两肺部分支气管管腔增宽呈囊柱状改变，管壁增厚左下肺外带透光度增加，纹理稀疏，体积减小，合并单侧透明肺一项针对单中心、回顾性、病例对照研究01研究对象是1991-2005年德克萨斯儿童医院行肺活检或肺切除，同时行胸部CT检查的儿童。02活检证实的BO胸部CT改变比较03儿童BO的CT诊断指标具有完全影像学资料及病理资料的120人，研究组10人，对照组110人。研究组：病理改变评分严重程度为中等的BO(n=5)和重度(n=5)BO，按病因感染后BO(n=6),Stevens-Johnson综合征(n=1),结缔组织病(n=1),不明原因(n=2)。对照组：包括没有BO病理改变(n=74)，轻度BO(n=36)。123研究资料中度BO影像学及病理重度BO影像学及病理重度BO影像学及病理Overview支气管腔狭窄、血管影衰减、肺实质低密度任一项对BO诊断最具特异性，结合多种影像学特征提高诊断特异性。如果没有特征性的影像学改变出现，仍需活检确诊。根据特征性的影像学改变，可以可靠诊断儿童中重度BO。支气管扩张对非移植后BO诊断的敏感性最高（70%）。结论取支气管粘膜活检02除外气道发育畸形01实验室检查－支气管镜BO的特征性病理改变01大气道的支气管扩张，02小气道炎性细胞、肉芽组织和(或)纤维组织阻塞和闭塞03细支气管旁的炎症和(或)纤维化04肺不张05血管容积和(或)数量的减少06肺组织活检曹玲Thesearesputumsmearsfromasthmaticchildreninourhospital.Youalsoseethecolumnepithelialsheddingisfound.Aftershedding,epithelialcellsstartrepairrapidly.Theshedding–repairprocessplayimportantrolesininitiatingandmaintainingairwaychronicinflammationandremodelinginasthmathroughthereleaseofcytokinesandgrowthfactors.Severalstudiesshowedtheapoptosisofepithelialcellsincreasedsignificantlyinasthmaticpatientscomparewithnonasthmaticindividualsafterexposuretoenvironmentaltriggers.Over-apoptosisofepithelialcellsinasthmaticpatientsleadtothecellsshedding.闭塞性细支气管炎

（BronchiolitisObliterans)北京儿童医院申昆玲闭塞性细支气管炎（Bronchiolitisobliterans）是与细支气管炎症性损伤相关，导致管腔闭塞的慢性气流阻塞综合征。也可发生于支气管,出现闭塞、扩张定义OB最早由Lange在1901年提出，现在发现为BOOP。1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告了1例经典的致死性BO)1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO1990年韩国和美国共同报道31例BO国内BO发病率不详,临床诊断病例增多，其他国家报导增多。目前北京儿童医院病例数最多，报道42例。流行病学（constrictiveBO)缩窄性（狭窄）细支气管炎：经典BO(proliferativeBO)增殖性细支气管炎：组织病理表现粘膜下或外周炎性细胞浸润和纤维化所致的细支气管腔向心性狭窄（外压）0102管腔内无肉芽组织形成缩窄性细支气管炎细支气管腔内、壁和周围炎症细胞浸润和肉芽组织增生引起管腔狭窄01在腔内形成息肉样肉芽，主要在呼吸性细支气管，可累