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癫痫概述（神经病学人卫9版）

癫痫(epilepsy)是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电

所致的临床综合征,临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的

特点。异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的范围差异,导致患

者的发作形式不一,可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神

经功能障碍或兼有之。临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发

作(seizure),一个患者可有一种或数种形式的痫性发作。在癫痫发作中,

一组具有相似症状和体征特性所组成的特定癫痫现象统称为癫痫综合

征。

流行病学

癫痫是神经系统常见疾病,流行病学资料显示癫痫的年发病率为

(50~70)/10万;患病率约为‰;死亡率为(1.3-3.6)/10万,为一般人群的

2~3倍。我国目前约有900万以上癫痫患者,每年新发癫痫患者65万

~70万,30%左右为难治性癫痫,我国的难治性癫痫患者至少在200万以

上。

病因

癫痫不是独立的疾病,而是一组疾病或综合征,引起癫痫的病因非常

复杂,根据病因学不同,癫痫可分为三大类:

1.症状性癫痫(symptomaticepilepsy)由各种明确的中枢神经系统

结构损伤或功能异常所致,如:脑外伤、脑血管病、脑肿瘤、中枢神经系

统感染、寄生虫、遗传代谢性疾病、皮质发育障碍、神经系统变性疾

病药物和毒物等。

2.特发性癫痫(idiopathicepilepsy)病因不明,未发现脑部有足以

引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常，可能与遗传因素密切相关，

常在某一特定年龄段起病,具有特征性临床及脑电图表现。如:伴中央颞

区棘波的良性儿童癫痫、家族性颞叶癫痫等。

3.隐源性癫痫(cryptogenicepilepsy)临床表现提示为症状性癫

痫,但现有的检查手段不能发现明确的病因。其约占全部癫痫的

60%~70%。

影响发作的因素

1.年龄特发性癫痫与年龄密切相关,如婴儿痉挛症在1岁内起病,

儿童失神癫痫发病高峰在6-7岁,肌阵栾癫痫起病在青春期前后。各年

龄段癫痫的常见病因也不同:0~2岁多为围生期损伤、先天性疾病和代

谢障碍等;2~12岁多为急性感染、特发性癫痫、围生期损伤和热性惊

厥等;12~18岁多为特发性癫痫、颅脑外伤、血管畸形和围生期损伤

等;18~35岁多为颅脑外伤、脑肿瘤和特发性癫痫等;35~65岁多为脑

肿瘤、颅脑外伤、脑血管疾病和代谢障碍等;65岁以后多为脑血管疾病、

脑肿瘤、阿尔茨海默病伴发等。

2.遗传因素可影响癫痫易患性:如儿童失神发作患者的兄弟姐妹

在5~16岁有40%以上出现3Hz棘-慢波的异常脑电图,但仅1/4出现

失神发作。症状性癫痫患者的近亲患病率为15%,高于普通人群。有报

告单卵双胎儿童发生失神和全面强直阵挛的一致率很高。

3.睡眠癫痫发作与睡眠觉醒周期有密切关系:如全面强直-阵挛发

作常在晨醒后发生;婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作;伴中央颞区棘波的

良性儿童癫痫多在睡眠中发作等。

4.内环境改变内分泌失调、电解质紊乱和代谢异常等均可影响神

经元放电阈值,导致痫性发作。如少数患者仅在月经期或妊娠早期发作,

为月经期癫痛和妊娠性癫痫;疲劳、睡眠缺乏、饥饿、便秘、饮酒、闪

光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都可导致痫性发作。

发病机制

癫痫的发病机制非常复杂,至今尚未能完全了解其全部机制,但发病

的一些重要环节已被探知。

1.痫性放电的起始神经元异常放电是癫痫发病的电生理基础。正

常情况下,神经元自发产生有节律性的电活动,但频率较低。致痫灶神经

元的膜电位与正常神经元不同,在每次动作电位之后出现阵发性去极化

漂移(paroxysmaldepolarizationshift,PDS),同时产生高幅高频的

棘波放电。神经元异常放电可能由于各种病因导致离子通道蛋白和神

经递质或调质异常，出现离子通道结构和功能改变,引起离子异常跨膜

运动所致。

在癫痫发病机制中,对于神经元异常放电的起源需区分两个概念:①

癫痈病灶(lesion):是癫痫发作的病理基础,指可直接或间接导致痫性放

电或