呕血便血腹痛黄疸精讲.pptVIP

肝窦胆红素-白蛋白复合物Disse间隙肝细胞摄取（载体介导膜转运）胆红素+白蛋白肝细胞载体蛋白Y和Z胆红素-载体蛋白Y/Z胆红素的摄取肝脏胆红素+葡萄糖醛酸光面内质网微粒体葡萄糖醛酸转移酶胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素葡萄糖醛酸酯：是结合胆红素CB胆红素的结合胆红素的排泄肝脏胆红素葡萄糖醛酸酯高尔基复合体主动运输毛细胆管细胆管胆管肠道肠道细菌脱氢还原尿胆原（68-473?mol/L/日）①80-90%氧化粪便粪胆素排出4.胆红素的肠肝循环尿胆原回肠末段或结肠10-20%重吸收肝门静脉回到肝内尿胆原大部分再转变②③小部分经体循环结合胆红素尿胆素胆汁排入肠内肾排出体外“胆红素的肠肝循环”?6.8?mol/L/日胆红素的肠肝循环结合胆红素进入肠道→回肠末端和结肠，经肠道细菌的β葡萄糖醛酸苷酶作用分解为尿胆原80-90%在肠道与氧接触,氧化为尿胆素，从粪便排除，称为粪胆素10－20％重吸收，经肝门静脉回到肝内，大部分转为结合胆红素，再次排泄到肠道，小部分进入体循环，经肾排出胆红素正常代谢示意图两种胆红素的比较非结合胆红素UCBUnconjugatedBilirubin结合胆红素CBConjugatedBilirubin脂溶性，不溶于水，不能从尿中排出血中与白蛋白结合而运输水溶性，可从尿中排出肝中与葡萄糖醛酸结合不易与重氮试剂反应易与重氮试剂反应非结合胆红素也称游离胆红素，不溶于水，不能通过肾脏滤过，尿液中不出现游离胆红素结合胆红素为水溶性，能通过肾脏滤过，也称尿胆红素尿胆原→尿胆素（随尿液排出）尿胆原→粪胆素（随粪便排出）明确以下几个问题按病因学分类按胆红素性质分类溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸UCB增高为主的黄疸以CB增高为主的黄疸黄疸分类病因、发生机制及临床表现01一〕按病因学分类溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸02黄疸的分类：依发生部位黄疸的分类衰老红细胞破坏血红蛋白200~250mg“旁路性”胆红素非衰老红细胞来源15-30mg非酯型胆红素与血浆白蛋白结合肝窦与白蛋白分离小胆管总胆管肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸Z蛋白Y蛋白高尔基氏体微粒体内多种酶UDGT毛细胆管酯化胆红素光面内质网肝细胞肝前性/溶血性黄疸肝后性/阻塞性黄疸肝内/肝外阻塞性先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症非免疫性溶血性贫血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、蛇毒、败血症、毒蕈中毒等后天获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、不同血型输血后溶血、新生儿溶血以及蚕豆病、伯氨喹、系统性红斑狼疮等引起的溶血病因：溶血性黄疸大量红细胞破坏，形成大量非结合胆红素，超过肝细胞摄取、结合与排泌能力01溶血造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能02非结合胆红素在血中潴留出现黄疸03发生机制：溶血性黄疸溶血性黄疸的发病机制非结合胆红素结合胆红素胆素原粪胆原尿胆原先天性溶血性贫血获得性溶血性贫血特点血液总胆红素非结合胆红素尿液尿胆原粪便粪胆原一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，无皮肤瘙痒ACB急性溶血时可有寒战、发热、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿，严重者可有急性肾功能衰竭慢性溶血多呈轻度黄疸，常有脾肿大与不同程度贫血临床表现：溶血性黄疸临床表现急性溶血血红蛋白尿粪便颜色深黄色皮肤颜色浅柠檬黄色TB↑，以UCB增加为主，CB基本正常1由于血中UCB增加，故CB形成也代偿性增加，排至肠道尿胆原↑，粪色加深2肠道尿胆原↑，重吸收至肝内者也增加，血尿胆原↑3血尿胆原↑，可从肾排出，尿尿胆原↑4尿