儿科常见出凝血问题临床诊治.pptVIP

治疗-口服抗凝剂年幼儿存在着生理性VitK依赖因子缺乏，儿童期持续的α2巨球蛋白生理性上升，增强了对口服OAs患儿凝血酶生成能力的抑制作用，儿童应较成人使用更低剂量的OAs。应用于需要接受长期抗凝治疗的患儿，OAs应在UFH或LMWH基础上使用，在OAs连续获得两次达标INR后停用肝素。华法令是最常用的药物。理想治疗范围：维持，当伴有人工心脏瓣膜或再发性VTE时需要提高剂量，而预防治疗的患儿可维持于。剂量剂量：2月-1岁0.2mk/kg，1-5岁0.09mg/kg，6-10岁为0.07mg/kg，11-18岁为0.06mg/kg。根据INR调节剂量。停药方法停服药物3-5天即可达到停药目的；使用维生素K-口服维生素K24小时达效、静脉4-6小时起效，治疗不满意24小时后可重复给药。新鲜冰冻血浆15ml/kg及PCC25-50U/kg，可以立即起效。治疗-口服抗凝剂INR指导起始第1天如果INR基础值为1.0-1.3，口服0.2mg/kg（最大剂量10mg）第2-4天1.1-1.3重复起始负荷剂量1.4-1.950%起始负荷剂量2.0-3.050%起始负荷剂量3.1-3.525%起始负荷剂量3.5停服直至INR3.5后重新予以50%起始负荷剂量维持1.1-1.4增量20%1.5-1.9增量20%2.0-3.0剂量不变3.1-3.5减量10%3.5停服直至INR3.5后重新予以前次剂量减量20%治疗起始及维持期根据INR调整华法林剂量治疗-溶栓治疗儿童更倾向于选择UK而非SK，SK/UK便宜但易过敏。TPA治疗特异性高、低过敏原性而广泛使用，儿童使用经验少。重组组织纤溶激活剂（recombinantTissuePlasminActivator,rTPA）是目前常用rtPA溶栓药物。在有活动性出血或有出血风险时需要谨慎使用。新生儿溶栓注意事项新生儿纤溶酶原(PG)生理性下降，应该在溶栓之前或同时补充PG。长期溶栓可能会耗尽PG，如溶栓时间24小时，应考虑监测PG或经验性输注FFP(10-20ml/kg)以保证溶栓有效性。治疗-溶栓治疗药物Bolus负荷量维持量持续时间UK0-15,000U/kg440-50,000U/Kg/hr48hr(10h-3weeks)SK0-10,000U/kg50-3000U/kg/hr24hr(2h-6d)TPA0-2mg/kg0.06-0.6mg/kg/hr4hr(2h-6d)股动脉溶栓治疗药物负荷量维持量持续时间检测UK4400U/kg4400U/kg/hr6-12hFig,TCT,PT,APTTSK2000U/kg2000U/kg/hr6-12hrsameTPAnone0.1-0.6mg/kg/hr6-12hrsame全身溶栓治疗药物Bolus负荷量维持量持续时间UK0-4400U/kg200-10,000U/Kg/hr1h-9dSK0-2000U/kg50-4000U/kg/hr24h-11dTPA0-0.5mg/kg0.01-0.5mg/kg/hr3h-10d导管溶栓治疗UK=urokinase;SK=streptokinase;TPA=tissueplasminogenactivator治疗-溶栓治疗建议儿童病人的溶栓治疗在PICU进行，溶栓开始后注意避免动脉穿刺、置管、肌注、理疗、伸拉等操作、避免服用阿司匹林或非甾体类抗炎药。溶栓48h开始检测常规指标，应该出现纤维蛋白原下降和D二聚体上升表现，并需要保持血小板数目50x109/L。儿童溶栓的出血并发症在溶栓中有10-30%出血情况发生严重的主要位于腹膜后和颅内或操作部位。立即停用rtPA、UFH治疗微小出血可以给于局部按压，局部使用凝血酶制剂。中度出血输注FFP或冷沉淀1袋/5kg中和rtPA作用，输鱼精蛋白中和UFH作用。危及生命的出血应用Amicar（氨基己酸），治疗需要维持Fib100mg/dl。严重出血可以应用rhFⅦ治疗-抗血小板治疗抗血小板药物阿司匹林、双嘧达莫、氯吡格雷、噻氯匹定、膜糖蛋白IIb/IIIa拮抗剂。阿司匹林1-5mg/kg/日，放置心脏瓣膜病人6-20mg/kg/日，川崎病的急性期(14天)80-100mg/kg/日，继而3-5mg/kg/日数周。该药很少引起出血，低剂量胃肠道反应也少见。瑞氏综合征：其发生与阿司匹林有关，急性发生于儿童的少见的伴有肝衰的脑病。在儿童发热、流感