妊娠期血小板减少症.ppt

起病方式慢性型01出血倾向多数较轻而局限，反复发生。严重内脏出血少见，月经过多的常见。其他长期月经过多可引起失血性贫血，病程超过半年者，可由轻度脾大。一般无前驱症状，有相当数量的患者无症状，多在常规体检时发现。0203出血时间延长，血块收缩不良；02血小板平均体积偏大，易见大型血小板；01急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右；04血小板的功能一般正常。血小板实验室检查急性型骨髓巨核细胞数量正常或轻度增高，慢性型巨核细胞数量显著增加；急性型巨核细胞发育成熟障碍明显；有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30％）；红系及粒、单核系正常。01020304骨髓象血小板相关抗体（PAIg）及血小板相关补体（PAC3）80％以上的ITP患者PAIg及PAC3阳性，主要抗体成分为IgG血小板生存时间90％以上的患者血小板生存时间明显缩短。可由不同程度的正常细胞或小细胞低色素性贫血诊断GITP临床诊断有3种途径：⑴原有ITP病史；⑵妊娠期偶然发现血小板减少；⑶妊娠期突发出血症状。一、诊断要点①出血累及皮肤、粘膜及内脏；②多次检查血小板计数减少；③脾不大或轻度肿大；④骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍；⑤具备下列五项中任何一项：a.泼尼松治疗有效b.脾切除治疗有效c.PAIg阳性d.PAC3阳性e.血小板生存时间缩短。妊娠期因胎儿发育需要，可能出现叶酸及维生素B12缺乏，导致巨幼细胞性贫血。因叶酸及维生素B12缺乏本身可引起血小板减少，故补充叶酸及维生素B12后血小板可恢复者不能诊为GITP；营养性贫血根据血小板减少出现的孕周，血小板降低的程度及是否随孕周的增加呈进行性降低与GT相鉴别。GITP发病多早于28周，血小板多小于50×109/L，且多数随孕周增加进行性降低。骨穿发现巨核细胞增多伴成熟障碍，但孕妇多半不愿意接受骨穿，如单为诊断行此项检查，其必要性有待商榷。新发GITP与GT鉴别诊断其它血小板减少性疾病了解既往有无血小板减少及出血史，除外其它因素引起的血小板减少，如：妊娠期高血压疾病相关的血小板减少（GestationalHypertensionassociatedThrombocytopenia,GHT）、HELLP综合征、SLE、抗磷脂综合征（APS)、TTP、及DIC等。治疗美国血液病协会[5]2003年发布的规范指出，糖皮质激素在妊娠后期为治疗GITP的首选药，同时可配合静脉丙种球蛋白输注。孕期ITP治疗指征：母体血小板20×109/L；孕中晚期血小板10～30×109/L；血小板10～30×109/L伴出血倾向。一、一般治疗注意休息，血小板低于20×109/L者，应严格卧床，避免外伤。二、糖皮质激素为治疗首选药，有效率为80％。（一）作用机制①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；②抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏；③改善毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。（二）剂量与用法常用泼尼松1mg/Kg.d，每天3次，病情严重者用等量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量（每周减5mg），最后以5～10mg/d维持治疗，持续3～6个月。何种情况下需行糖皮质激素治疗，国内外学者意见不一致，国外多认为GITP患者如无出血倾向，血小板计数＞30×109/L者，可不予治疗。国内多数认为[6]此标准为＞50×109/L。使用糖皮质激素有以下缺点：可升高血糖，诱发妊娠期糖尿病；糖皮质激素促进糖异生，升高血糖。有胰岛素抵抗作用，降低肌肉及脂肪组织细胞对胰岛素的反应性，使外周组织对葡萄糖的利用减少，促使血糖升高。血压升高，引起子痫前期；糖皮质激素能增强血管平滑肌对儿茶酚胺的敏感性，提高血管的张力。01伤口愈合推迟；02糖皮质激素促进蛋白质分解增强，合成减少。感染机率加大；不能母乳喂养。通过封闭单核巨噬细胞的Fc受体，抑制抗体产生与血小板结合，减少或避免血小板被吞噬。常用剂量0.4g/Kg.d，2～5天为一疗程。75％患者血小板可上升，50％可达到正常水平，但停药可有反跳。静脉滴注丙种球蛋白输血小板效果是暂时的，且易产生抗血小板抗体，适用于：①血小板低于20×109/L者；②出血严重、广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④需急诊剖宫产者。成人按10～20单位/次给予，根据病情可重复使用，从200ml循环血中单采所得的血小板为1u浓缩血小板悬液。输注血小板一个治疗量机采血小板（相当于10u浓缩血小板悬液）可升高血小板30～60