肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访.ppt

进修生：杜明明女44岁体检发现左肾肿物。男，34岁。体检发现左肾肿物1周男50左腰痛1月肾血管平滑肌脂肪瘤（AngiomyolipomaAML）病理和临床：旧称错构瘤，是常见的肾脏良性肿瘤，好发女性，主要由畸形血管、平滑肌和脂肪三种组织组成。近来病理研究证实其来源于血管周上皮样细胞，并非错构瘤而为真性肿瘤。在出生时已发生，在儿童及青少年生长。第Ⅰ类：合并结节性硬化症，约占所有病例的2O％-40％，病变多为双侧性、多发性，瘤体小，年龄轻，多无泌尿系统症状，典型表现为智力低下、癫痫和皮脂腺瘤。第Ⅱ类：不合并结节性硬化症，病变常单侧单发，伴有腰腹部肿块、疼痛和泌尿系统症状。0102肾血管平滑肌脂肪瘤伴脑结节性硬化增强前后CT显示右肾下极低密度团块（弯箭），部分区域有脂肪密度，边界清，呈分叶状，有增强。肾多个小圆形低密度影为多发肾囊肿（直箭）。同一病例头CT示室管膜下钙化性错构瘤。囊肿AML不合并结节性硬化肾血管平滑肌脂肪瘤CT和MR表现肾实质内和/或外软组织和脂肪混杂密度或信号肿块，密度或信号不均匀脂肪密度区：数量不等，无强化软组织密度区：低或高密度，血管组织明显强化，肌肉组织轻度强化，但程度低于肾实质。病灶内可有出血、异常血管瘤内脂肪在T1加权像呈高信号，T2加权像为中等信号，抑脂后其高信号脂肪灶变为低信号少数AML在CT和MR检查未见脂肪（＜20%）扫描技术：2-3mm的CT薄层平扫有利于确定脂肪成分的存在多脂肪AML：

富含脂肪，有时肿块主要由脂肪和肌肉组成(肌酯瘤)。肿块位于肾实质内或突出于肾表面，分界清楚的多房、分隔状低密度肿块，脂肪密度区CT值为－40～－120；增强扫描：肿块内有软组织成分增强，而脂肪成分不增强.少脂肪AML：

少见，肿块以平滑肌和血管成分为主，脂肪含量少。薄层扫描可增加少量脂肪的检出机会。增强肿块内软组织成分明显强化。无脂肪AML：

罕见,主要由血管和平滑肌组成(血管平滑肌瘤)

早期位于肾实质内，病灶较小，边界清晰，有时很象小的囊肿。病灶进一步增大可以引起肾盂肾盏的变形移位。23－25％可以向外生长，界限清晰，可突破肾包膜，侵入肾周间隙。鉴别诊断肾癌：透明细胞肾癌、嫌色细胞肾癌、乳头状细胞肾癌01嗜酸细胞瘤02原发性肾癌01Renalcellcarcinoma02病理和临床：起源于肾小管的上皮细胞，在组织学上分为透明细胞型、颗粒细胞型、混合型；大体病理为类球形，多血供丰富，可有坏死、囊变及出血，可有假包膜；晚期有周围组织侵犯、淋巴结转移和静脉瘤栓。临床有无痛性肉眼血尿和腹部包块。03肾癌的影像表现CT表现肾实质内或肾区软组织团块形态：球形或不规则形数目：多为单个大小：不定密度：略低、等或略高；均匀或不均匀，可有钙化或低密度坏死强化：皮质期多数明显增强，呈等-高密度，髓质期呈低密度；少数不增强或弱增强其他：肾周侵犯；静脉瘤栓；淋巴结转移肾癌的影像高血供CT肾癌的影像低血供肾癌假包膜**