儿科学-杨速飞-贫血总论.ppt

小儿贫血概论及营养性缺铁性贫血四川大学华西第二医院马志贵本科教学课程，2015-05-19第一部分小儿贫血概论ChildhoodAnemia:AnOverview血液（blood）：在密闭心血管系统中循环往复流动的液体，由血浆（plasma）和血细胞（bloodcells）组成01血细胞为血液的“有形成分”（formedelements），包括红细胞（RBC），白细胞（WBC）和血小板（platelet）01白细胞包括：中性粒细胞（neutrophil），淋巴细胞（lymphocyte），单核细胞（monocyte），嗜酸细胞（eosinophil）和嗜碱细胞（basophil）01血液的构成血液有形成分血浆；凝血因子和抗体RBCWBCPt(100-300)×109/l男性：400-500万/立方毫米女性：350-500万/立方毫米粒细胞无粒细胞中性粒细胞：50-70%嗜酸性粒细胞：0.5-5%嗜碱性粒细胞：0-0.75%淋巴细胞：20-40%单核细胞：1-8%血液的构成-模式图造血（hemotopoiesis）是指造血干细胞（HSC）分化为各种成熟血细胞的过程，受造血生长因子和造血微环境的影响010102正常生理情况下，血细胞的生成（造血）与破坏处于动态平衡之中（dynamicbalance）02造血：血细胞的生成血细胞生成-模式图增殖分化1胚胎期造血(fetalhematopoiesis)2出生后造血(postnatalhematopoiesis)正常的造血过程中胚叶造血(mesenchymalhematopoiesis)01肝脾造血(liver/spleenhematopoiesis)02骨髓造血(medullaryhematopoiesis)03胚胎期造血岁前全部骨髓参与造血（红骨髓）5-7岁后，黄骨髓逐渐增多（脂肪化）18岁后同成人，造血集中于扁骨和长骨近端骨髓造血(medullaryhematopoiesis)01造血需求增加时出现（如，急性溶血、大量失血等）肝脾淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞髓外造血(extra-medullaryhematopoiesis)02出生后造血造血的过程-模式图正常小儿的血液特点：红细胞RBC数量：出生时500-700万/?l，由高→低血红蛋白(Hb)：出生时150-220g/L,由高→低生理性贫血:生后2-3月：RBC300万/?l，Hb110g/L网织红细胞:反映骨髓造血的功能的指标生后3天内：1周：1月：5月：同成人正常小儿的血液特点：血红蛋白珠蛋白链的种类：αβγδεζHb的分子结构：由2对珠蛋白链和血红素组成的四聚体血红素：由原卟啉+铁组成胚胎期:Gower1(ζ2ε2),Gower2（α2ε2),Portland（ζ2γ2）胎儿期：HbF（α2γ2）成人期：HbA（α2β2）,HbA2(α2δ2)人体不同时期Hb的组成Hb在发育过程中的变化规律胚胎期（3月内）：Gower1Gower2Portland胎儿6月时：HbF90%HbA5%-30%出生时：HbF70%HbA30%HbA2＜1%1岁时：HbF＜5%HbA95%HbA22%-3%2岁时：HbF＜2%HbA95%HbA22%-3%成人期：HbF＜5%HbA95%HbA22%-3%正常小儿的血液特点：白细胞WBC数：高→低→成人水平生后时：WBC15000-20000/?l.婴儿期：10000/?l.8岁以后：同成人WBC分类：出生时：中性粒细胞为主第1次交叉：生后4~6天。此后婴儿期以淋巴细胞为主（65%），中性占35%第2次交叉：生后4~6岁。此后又以中性细胞为主，逐渐达成人水平白细胞发育分类变化示意图213中性粒细胞淋巴细胞4-6天44-6岁正常小儿的血液特点：

血小板和凝血因子血小板与成人相似：同成人，10-30万/?l凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，3月-1岁时达成人水平Anemia=Bloodlessness,指血液的缺乏1指单位容积外周血中RBC总数，或Hb浓度，或RBC压积低于正常值下限2WHO