狼疮肾炎的诊治.ppt

狼疮肾炎的诊治北京大学第一医院肾内科刘玉春SLE患者中50－80％有LN 的临床表现SLE患者中90－100％有LN 的病理表现LN是继发肾脏疾病常见的一种030102LN:是SLE累及肾脏的表现狼疮性肾炎近亲子女、同卵孪生发病率高黑人与亚裔人发病率明显增高女性发病率高于男性男性LN患者雌酮羟基化产物高提示遗传与雌激素在本病中作用病毒感染2.药物因素3.紫外线遗传与体质环境因素LN病因LN的发病机理免疫复合物性肾炎（DNA+Anti-DNAAntibody）1.循环免疫复合物沉积-DNA+抗DNADNA结合在GBM上+抗DNA2.原位形成免疫复合物 胶原IV+抗GBM3.免疫调节障碍多克隆B细胞活化产生多种自身抗体,免疫调节障碍亚临床型（临床寂静型）轻型肾炎综合征肾病综合征肾病综合征和肾炎综合征急进性肾炎综合征肾小管-间质受损表现急性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭LN特点：多种多样，轻重不等LN的临床表现急性肾衰竭/RPGNNS/肾炎综合征HUS/TTP表现小血管炎狼疮危象抗磷脂综合征恶性高血压危重LN临床指标LN活动时化验检查（一）1.Hb↓、WBC↓、PLT↓ 网织红细胞↑、ESR↑2.尿蛋白↑，RBC↑，WBC↑,尿酶↑,比重↓3.肝功能↑,肾功能↓,血浆白↓/球蛋白↑蛋白电泳异常、类风湿因子(+)免疫球蛋白↑免疫学检查LN活动时化验检查（二）4.免疫学检查①ANA，抗dsDNA,Sm,SSA（Ro）及SSB（La）②其它：Coombs试验,ANCA,抗磷脂抗体③补体：CH50,C3,C1q,C4?,备解素及B因?④皮肤狼疮带：70%的狼疮病人可阳性⑤LE细胞：活动性SLE40%～70%可阳性诊断狼疮的特异性仅次于抗Sm及抗dsDNA活动性LN抗dsDNA滴度高，血C3明显下降1皮肤2血液3神经精神4心血管5消化6呼吸LN的肾外表现肾小球病变：原有细胞增生肾小管－间质：小管坏死、萎缩小血管病变：高血压血管病变炎性细胞润IC沉积毛细血管袢节段性坏死免疫性微血管病坏死性小血管炎血栓性微血管病间质细胞浸润,纤维化LN的基本病理01正常02型弥漫系膜增生03型局灶节段改变04型弥漫增生05型膜性病变06型硬化性病变07狼疮性间质性肾炎08(1982，WHO分6型)LN肾小球病变LN光镜病理Ⅳ型狼疮肾炎肾脏病变肯定活动01部分Ⅲ型.Ⅴ型LN可有活动表现02重症活动LN病理类型肾小球内弥漫性细胞增生（内皮系膜）01细胞性新月体02节段性毛细血管袢坏死03白金耳，透明血栓04肾间质水肿,单核细胞浸润05坏死性小血管炎06LN病理活动性指标0102不典型（多样化）可转型（多变化）LN光镜的病理特点小管间质病变约占60%～70%常见于Ⅳ型，也见于Ⅲ型少见于Ⅴ型，很少见于Ⅱ型可单纯表现为间质小管病变间质水肿，炎性细胞浸润小管损害临床可呈急性肾衰表现小管及间质病变LN光镜病理高血压引起的血管病变01免疫介导的微血管病变（HUS、TTP）02与抗磷脂抗体有关，促使肾小球硬化03抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）引起的坏死性小血管炎（少见）临床可出现急性肾衰竭04小血管病变LN光镜病理肾小球内有各种免疫球蛋白及补体沉积间质小血管,免疫荧光阳性肾小管基膜及上皮细胞核，免疫荧光阳性免疫病理：满堂亮LN的免疫病理2020大块电子致密物广泛沉积于肾小球内012021管网状结构