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长风破浪会有时，直挂云帆济沧海。——李白

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先天性心脏病知识总结

一、房间隔缺损（AtrialSeptalDefect）

(一)发病率：占先心病的10-20%，女男比约为2-3：1。

(二)胚胎学和发病机制：

1.原发孔ASD：胚胎第四周，原始心房在发育的过程中，原发房

间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔(或第一

孔)缺损。往往同时伴有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象，如二尖

瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合，

称为房室通道，有时还兼有室间隔缺损。

2.继发孔ASD：当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以

前，其上部逐步被吸收，构成两侧心房的新通道，称为房间隔继发孔。

在继发孔形成的同时，于原发房间隔的右侧，另有继发房间隔出现，

其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫，而是偏向后下方，对向下腔

静脉入口生长。如原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，

则上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（或第二孔）缺损，

这是临床上常见的一种。

3.PFO：为了维持胎儿左心的血循环，继发房间隔的下缘和原发

房间隔的上缘虽然互相接触，但并不融合。原发房间隔如同瓣膜(卵圆

孔瓣膜)，只允许血液自右向左转流，而能防止自左向右的逆流。继发

房间隔遗留的缺损呈卵圆形，称为卵圆孔。

婴儿出生后，开始呼吸，肺循环的血容量大为增加，但左、右心

室肌肉的厚度和发育依然是相等的。随着婴儿的成长，主动脉超过肺

动脉时，左心室肌肉开始增生、肥厚，压力逐渐增大，影响左心房血

液的排出。因而使左心房压力大于右心房，卵圆孔瓣膜紧贴继发房间

隔，关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间，完全断绝左、右两心

房间的血运。但有20％～25％的正常人，卵圆孔瓣膜和房间隔并不全

部融合，遗留着探针大小的小孔，称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在，

并不引起血液分流，在临床上并无重要意义。

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根据胚胎学和病理解剖，分为两大类，即原发孔缺损和继发孔缺

损

（三）继发孔ASD

1.病理分型：继发孔缺损可分为四个类型：

（1）卵圆孔型或称中央型卵圆孔缺损：临床上最常见，发病率占

总数的75％以上。绝大多数病例缺损单发，呈椭圆形，长约2～4cm，

位于冠状窦的后上方。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显。缺损

距离传导系统较远，容易缝合，效果良好分。但个别病例的缺损，可

呈筛孔形。

（2）下腔型或称低位缺损：远较卵圆孔型少见，约占总数的12％

以上。缺损为单发，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的

入口没有明显分界。有时伴有下腔静脉瓣，手术时应特别注意。

（3）上腔型或称高位缺损：又名静脉窦(sinusvenosus)缺损，

国外有不少病例报告，但国内少见，约占总数的3.5％以上。缺损位于

卵圆孔上方，紧靠上腔静脉的入口。缺损一般不大，约为1.5～

1.75cm，其下缘为明显的新月形房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连

通，使上腔静脉血流至左、右心房。这类病例几乎都伴有右上或右中

叶肺静脉异常，血液回流入上腔静脉内。

（4）混合型或称兼有上述两种以上的缺损：临床上较少见。

合并情况：患继发孔缺损的病例