淋巴瘤与发热.ppt

56例HLS主要临床表现发热56例（100%）脾大42例（75%）肝大35例（63%）淋巴结肿大38例（68%）符合诊断标准——邱春红等，临床和实验医学杂志，2010第32页,共43页，星期六，2024年，5月实验室异常贫血89-100%血小板减少82-100%中性粒细胞减少58-87%高甘油三酯血症59-100%低纤维蛋白原血症19-85%高胆红素血症74%第33页,共43页，星期六，2024年，5月HLS诊断标准2004（一）如符合以下1或2项之一的诊断可确立(1)分子诊断与HLS相一致（如存在PRF或SAP基因突变）诊断HLS(2)符合以下8项HLS诊断标准中的5项以上临床标准：最初的诊断标准（在所有的HLS患者进行评估）（1）发热（＞38.5℃＞1W）（2）脾大（肋下3cm）（3）血细胞减少（累及外周血≥2-3系血细胞）:血红蛋白90g/L（4周的婴儿：Hb120g/L）血小板100×109/L中性粒细胞1.0×109/L获得性NLH缺乏特异性的临床表现和实验室检查，使HLS的确诊困难第34页,共43页，星期六，2024年，5月组织病理学标准：（4）高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症:空腹甘油三酯≥3.0mmol/L(即≥265mg/dl)或≥3SD正常值纤维蛋白原≤1.5g/L或≤3SD正常值（5）铁蛋白≥500μg/L（6）NK细胞活性低或缺如（依据当地的实验室检验作参考）（7）可溶性CD25（即可溶性IL-22受体）≥2400U/ml（8）骨髓或脾或淋巴结内见噬血细胞增多，无恶性肿瘤的证据第35页,共43页，星期六，2024年，5月噬血细胞在诊断的价值（二）武汉协和门诊2004.10~2009.829/14563例：噬血细胞综合征（细胞形态学）排除7/29：非HLS北京友谊医院确诊HLS43例：可见噬血细胞确诊非HLS中4例可见噬血细胞结论：噬血细胞现象在诊断HLS不起主导作用更可靠、敏感的指标：

NK细胞活性检测（↓）100%SCD25水平测定（↑）93%第36页,共43页，星期六，2024年，5月第37页,共43页，星期六，2024年，5月第38页,共43页，星期六，2024年，5月治疗治疗原则：本病发展快，预后差，一旦诊断应当马上治疗，甚至可以在不完全符合诊断标准时，边治疗，边观察病情变化第39页,共43页，星期六，2024年，5月IVIG：抑制淋巴细胞和巨噬细胞活性，减少吞噬血细胞作用皮质类固醇：抑制T细胞产生细胞因子CsA：抑制T细胞活化（目的浓度200mg/L）VP-16：减少或抑制淋巴因子，对单核和组织细胞有作用细胞毒药物：CHOP、抗CD25单抗支持治疗：抗生素、抗病毒、抗真菌第40页,共43页，星期六，2024年，5月武汉协和医院血液重症监护室2013年：噬血细胞综合征8例（男:5，女:3，年龄19-58岁）病毒感染2例：1例愈、1例死亡（呼衰）NHL4例：T-NHL2例、NK-NHL2例（3例死亡，1例控制）诊断不明2例：死亡1例；在治1例诊断→死亡中位时间：7天死亡5/8例（62.5%）第41页,共43页，星期六，2024年，5月总结肿瘤作为发热病因占发热待查的第二位，其中以淋巴瘤最为常见淋巴瘤发热虽无特异性，但仍有蛛丝马迹的规