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【概述】;MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血。
;【病因】
;MDS和急性白血病一样,是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞,使骨髓粒,红及巨三系细胞无效病态造血,其凋亡细胞数量明显增加。
;【分型】
;2、伴环行铁粒幼细胞增多的难治性贫血,(Refractoryanemmiawithringsideroblasts,RAS):①血象:与ra相似;②骨髓:除RAB表现外,还有铁粒幼红细胞增加,占所有有核细胞的15%。
;3、难治性贫血伴有原始细胞增多(rafractoryanwmiaofbasts,RAEB)①二系或全血细胞减小,多见粒系病态造血现象,原始细胞〈5%;②骨髓:增生明显活跃,粒系及红系都增生。三系都有病态造血现象。原始细胞为5%-20%;③原幼细胞可见到AUER小体。
4.转化中的原始细胞增多性难治性贫血(RAEBintransformation,RAEB-t);血象及骨髓与raeb相似,但应具备下述三种情况的任一种:血中原始细胞>5%;②骨髓中原始细胞占20-30%;5、慢性粒,单核细胞白血病(chronicmyelomonocyticleukemiaCMML):①血象:单核细胞绝对值>1x109/L,粒细胞也增加并有颗粒减少或Pelger-Huet异常,原始细胞<5%;②骨髓:同raeb,原始细胞5%-20%之间。
;WHO诊断标准;【临床表现】
;〖体症〗;〖常见并发症〗;【诊断标准】;检查;;鉴别诊断;【常规治疗】;〖刺激素造血剂〗;〖诱导分化剂〗;;;抗血管生成药物?;细胞因子
;;四、疗效标准采用欧洲MDS协作组标准
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