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儿童呼吸系统疾病与肺高压

12/26/2024目录儿童肺高压概述儿童呼吸系统疾病与肺高压诊断治疗病例分享

12/26/2024儿童肺高压

(pulmonaryhypertension,PH)PH是以肺循环阻力升高为特点的一组疾病（肺动脉血流量增加、肺周围血管阻力增加、肺静脉压增高），可导致右心室负荷增大、右心功能衰竭儿童PH缺乏典型、特异的临床表现，明确诊断多已是中晚期，严重影响生存率及生活质量提倡早筛查、早诊断、早干预

12/26/2024PH定义PH：海平面安静状态下，右心导管检查测定肺动脉平均压(meanpulmonaryarterialpressure,mPAP)≥25mmHg肺动脉高压(PAH)：PH基础上，肺毛细血管楔压≤15mmHg或肺血管阻力(pulmonaryvascularresistance,PVR)＞3wood单位

12/26/2024PH国际关注及分类我国缺乏儿童PH流行学数据2008年WHO初步分类2011年巴拿马儿童肺血管研究会议欧洲公布新的PH专家共识指南2013年尼斯会议1PAH2左心疾病相关性PH3肺部疾病和/或低氧相关性PH4慢性血栓栓塞性PH5不明原因和/或多种因素相关PH

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12/26/2024儿童PH病因儿童最常见的第2大类其次为第1大类、第3大类PH，第4、5大类少见

12/26/2024肺部疾病和(或)缺氧所致的PH慢性阻塞性肺疾病间质性肺疾病其他同时存在限制性和阻塞性通气障碍的肺疾病睡眠呼吸肺障碍肺泡低通气综合征慢性高原病肺发育性疾病

12/26/2024PH相关的常见呼吸道疾病腺样体肥大及阻塞性睡眠呼吸暂停综合征间歇性低氧，觉醒和胸内压力的波动，导致神经激素刺激，氧化应激和炎症间质性肺疾病内皮素系统、转化生长因子-1、结缔组织生长因子活化及氧化应激支气管肺发育不良受损血管影响换气功能，导致低氧血症、肺血管阻力增加囊性纤维化、肺朗格罕细胞组织细胞增生症肺泡低氧血症、酸中毒、高碳酸血症，囊性肺破坏、气道瘢痕和肺血管重构

12/26/2024喘息性疾病与PH喘息性疾病在儿童呼吸道疾病中十分常见临床常见疾病包括毛细支气管炎、喘息性支气管炎、喘憋性肺炎、支气管哮喘、闭塞性毛细支气管炎、慢性间质性肺疾病、肺纤维化等近年来发病率及合并PH的病例呈逐年上升趋势，反复喘息、迁延不愈

12/26/2024发病机制、病理基础长期缺氧导致肺动脉平滑肌细胞增生、中膜增厚，外周小血管机化以及细胞外基质增多。多种血管活性分子（内皮素、血管紧张素Ⅱ、前列环素、一氧化氮、一氧化碳、硫化氢及二氧化硫等）及离子通道、信号通路参与。

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12/26/2024左图：正常肺肌型动脉，具有内、外双层弹力板及薄肌肉层（*示中间肌肉层）(ET+VG×200)右图：PAHI级（可逆性）病变：肺肌型动脉中层增厚，动脉增多呈线圈状（ET+VG×200）

12/26/2024诊断症状婴幼儿食欲差、生长发育迟缓、倦怠、多汗气急、心动过速、易激惹、阵发性哭闹、用力后出现发绀儿童活动后气急、乏力、晕厥反复喘息、干咳、胸痛、胸闷、咯血、头晕腹胀

12/26/2024诊断体征心前区隆起，并有抬举感听诊：PAH可有P2亢进、三尖瓣关闭不全引起三尖瓣区收缩期反流性杂音右心衰竭：颈静脉充盈或怒张、肝肿大、腹水、下肢水肿艾森曼格综合征：中央型发绀和（或）杵状指

12/26/2024诊断辅助检查1、心电图87%提示右室肥厚，79%出现电轴右偏，但敏感性、特异性低

12/26/2024诊断2、胸片右房、右室扩大肺动脉段凸出、右下肺动脉扩张截断现象：肺门血管影粗密、外周肺血管稀疏，有时呈枯枝样改变左心疾病所致PH常有肺淤血征象

12/26/2024诊断3、超声心动图筛查PH最重要的无