神经病学 神经系统血管炎.pptx

神经系统血管炎;定义Vasculitis;血管炎分类：;大血管：指主动脉及其最大的分支(至肢体、头、颈部)

中血管：指主要的内脏动脉(肾、肝、冠状、肠系膜动脉)

小血管：指小静脉,毛细血管,小动脉及主质内与小动脉连接的远端动脉细支;大血管血管炎

巨细胞动脉炎（颞动脉炎）

Takayasu’s动脉炎（高安动脉炎无脉症）

中血管血管炎

结节性多动脉炎

川崎病（Kawasaki’s病）

原发性肉芽肿性中枢神经系统血管炎

小血管血管炎

抗嗜中性细胞浆抗体(ANCA)伴血管炎

显微镜下多血管炎

Wegner’s肉芽肿

Churg-strauss综合征(过敏性肉芽肿血管炎)

药物引起ANCA伴血管炎

免疫复合物引起小血管炎

Henoch-Schonlein紫癜(过敏性紫癜)

冷球蛋白性血管炎(HCV)

皮肤白细胞破碎性血管炎

低补体荨麻疹血管炎

药物引起免疫复合物血管炎

感染引起免疫复合物血管炎

狼疮性血管炎

类风湿血管炎

干燥综合征血管炎

Behcet’s病

出血性肺肾(Goodpasture’s)综合征

血清病血管炎

类肿瘤血管炎

炎症性肠病血管炎;系统性血管炎的分类;血管炎分类;Classificationofvasculitiesthataffectthenervoussystem;Causesofsecondarycentralnervoussystemvasculitisinchildren

;;中枢神经系统血管炎（简化）分类;病因和发病机制（1）

;病因和发病机制（2）;受累的部位;临床表现

;头痛：;局灶性中枢神经系统损害;???弥漫性脑损害症状：;儿童血管炎临床特征;辅助检查（血液检查）;脑脊液检查;神经系统血管炎影像学;CarotidangiogramAnteriorview;CarotidangiogramLateralView;RadiographicfeaturesofcerebralvasculitisEctasiaandbeadingintheM1segmentandlackofflowintheA1segmentoftherightanteriorcerebralartery(arrow).

;Multipleareasofshortandlongstenoticlesionsinthecerebralcirculationontheangiogramconsistentwithcentralnervoussystemvasculitis;42岁，男，三次右手阵发麻木

AT2像示左侧裂血肿及外周水肿

BT1像示左侧裂血肿外周水肿

E、F活检示脑膜??维化、血管壁破坏、淋巴细胞浸润;FIG1.60岁，女，患pCNS(atypicalcaseofCNSvasculitis).

MRI，A,右侧皮层下白质和深部白质梗塞灶(MCA供血区后部)(arrow).及苍白球腔梗灶(arrowheads).B,左皮层下白质梗死灶(PCAdistribution)(whitearrows)及海马后部梗死灶(blackarrow).

C,右侧DSA示胼胝体周动脉狭窄(arrows).TheMCA显示不良.

D,右颈总A前后位DSA示M2显著狭窄(arrows）

左侧椎动脉前后位(E)和左侧颈总A(F)示PCA(arrowsinF)串珠状及梗塞与B图MR吻合.;FIG4.71岁，女，继发CNSvasculitis.

AandB,AxialFLAIRMRimages示双侧外囊前部局灶高信号(A,arrows)近右侧脑室前角低信号(B,curvedarrow).

CandD,对应T2-weighted示右侧脑室前角(D,curvedarrow)右丘脑高信号(C,arrow).

E–G,DSA示右M1(E,arrows),左A2和M2(F,longarrowandshortarrow,respectively),双侧PCAs(G,shortarrows)和左小脑前下A,(G,longarrow)狭窄;FIG6.24岁，女。pCN