血友病的护理查房.pdfVIP

饭疏食，饮水，曲肱而枕之，乐亦在其中矣。不义而富且贵，于我如浮云。——《论语》

一例血友病患者的护理查房

吴露露病史介绍患者储昭谱，男性，29岁，干部，确诊遗传性XⅢ因子缺乏症13

年余。

患者13年前因反复出现下肢出血症状在上级医院确诊遗传性XⅢ因子缺乏症，曾多次

住院止血、输血浆治疗，好转后出院。本次在无明显诱因下出现右下肢疼痛不适，经

休息无好转，今来我科就诊，考虑再次出血，故收住我科。

汪益玲血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一

组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三种，常

用罗马数字表示为：I、II….XIII（即凝血因子一、二…至十三）。如果血液中缺乏某一

种凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。

王春蕾疾病分类

血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为：(1).甲型血友病：是由于

凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血

友病人数的80%-85%，在某些高发地区甚至更高。(2).乙型血友病：是由于凝

血因子九（即IX）缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病

人数的15%左右。(3).丙型血友病：缺乏凝血因子十一（即Ⅺ缺乏，国外又称

作Rosenthal综合征）。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。(4).获得性血友病（即后天

性凝血因子缺乏）：常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获

得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导

致获得性血友病（甲型血友病）。

郑小霞病因及发病机制

血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病，而丙型血友病（遗传性Ⅺ缺乏症）

则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主，致病基因位于女性X

染色体上，也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女性均为正常人。

所以，血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因（携

带者，不发病），然后遗传给下一代男性，也称“隔代遗传”。

王秀丽临床表现

（1）出血不止：多为轻度外伤、小手术后；（2）与生俱来，伴随终身；（3）常

表现为软组织或深部肌肉内血肿；（4）负重关节膝、踝关节等反复出血甚为

突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病

关节)。（5）出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

储昭婵常见的护理问题有：①潜在并发症--出血；②疼痛；③躯体移动受限；④清理

呼吸道无效；⑤恐惧

一般止血治疗

饭疏食，饮水，曲肱而枕之，乐亦在其中矣。不义而富且贵，于我如浮云。——《论语》

如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的

关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。。

陈群凝血因子替代疗法

为主要疗法，即补充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鲜冰冻血浆(含有人

体血液中所有的凝血因子)，根据病情每日/每次200-400毫升不等。②：血浆冷沉淀

物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等，其中Ⅷ浓度较血浆高5～10倍)，根据病情，每次每日

输注10-20IU（国际单位）不等。③：凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，为一般

的替代治疗。④：血液提取的Ⅷ浓缩制剂，