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HpAMG

CER六、结合珠蛋白(Haptoglobin,Hp) 1、合成部位：肝细胞／网状内皮系统细胞 2、理化性质糖蛋白—两对肽链(?2?2)四聚体表现型：3种(type1-1,2-1,2-2) 3、生理功能与红细胞中释出的自由形式存在的血红蛋白结合HpHbHpHbHb+2Hp?:急性时相反应蛋白(烧伤、肾病综合征)0102Hp?:血管内溶血(溶贫、输血反应、虐疾)临床意义七、?2-巨球蛋白(?2-macroglobulin,AMG)合成部位：肝脏／网状内皮系统理化性质MW625,000-800,000最大t1/2=5days糖蛋白：含糖?8%4个亚单位与多种分子和离子结合e.g.,蛋白酶抑制酶活性+AMG生理功能AMG?：低白蛋白血症妊娠雌激素治疗 临床意义八、铜蓝蛋白(Ceruloplasmin,CER)CER合成部位：肝脏生理功能氧化酶的活性：Fe2+ Fe3+抗氧化剂作用防止脂质过氧化物自由基的生成CER?：急性时相反应蛋白感染、创伤和肿瘤、妊娠、口服避孕药 CER?：营养不良、肾病、严重肝病4、临床意义诊断Wilson病＊：CER??＋可透析Cu?＊常染色体隐性遗传病?CER产物缺乏?Cu积聚在某些组织(肝／脑／角膜)?病变(肝豆状核变性／神经系统病)TRFHpx?-lipoproteinC4FibrinogenC3?2MG九、转铁蛋白(Transferrin,TRF)合成部位：肝脏／网状内皮系统／内分泌腺体理化性质含铁糖蛋白t1/2=7days血浆TRF水平由铁供应调节生理功能运载铁：TRF+2Fe3+?TRF-Fe3+贮铁贫血的诊断和治疗监测缺铁性低色素性贫血：TRF?铁利用障碍的贫血(再障)：TRF?铁负荷过量：TRF正常TRF?：反向的APR（炎症、恶性肿瘤等)营养指标（慢性肝病、营养不良）TRF?：妊娠和雌激素治疗临床意义?2-微球蛋白(?2-microglobulin,BMG)存在部位：所有有核细胞表面(淋巴细 胞和肿瘤细胞)理化性质MW=11,800 小分子t1/2=107mins细胞表面HLA的?链(轻链) *临床生物化学

ClinicalBiochemistry 第一节绪论临床生化的定义01研究范围：器官、组织和体液的化学组成和进行着的生物化学过程03应用学科02目的：疾病诊断病情监测治疗效果预后评估疾病预防提供客观、科学的实验室依据主要作用理论方面：ChemicalPathology技术方面：ClinicalChemistry第二章蛋白质(Proteins)临床诊断第一节血浆蛋白质的概述分类按结构组成简单蛋白(e.g.,白蛋白)...(aminoacid)a.a.—a.a.—a.a.…肽键(共价连接）氨基酸01辅基02金属蛋白脂蛋白糖／粘蛋白核蛋白etc.03非氨基酸04（2）、结合蛋白按功能运载蛋白 补体蛋白 免疫球蛋白凝血蛋白 激素蛋白 酶功能蛋白 3、按电泳(醋纤or琼脂糖凝胶）?1抗胰蛋白酶?1酸性糖蛋白

?1lipoprotein

AFPHpAMG

CERTRFHx?-lipoproteinC4FibrinogenC3?2MGIgCRP营养

缓冲与胶体渗透压

运载

免疫与防御

凝血与纤维蛋白原溶解

各种酶的功能

代谢调控（二）血浆蛋白质的生理功能第二节主要的血浆蛋白质01合成/分解部位理化性质生理功能临床意义02从03一、前白蛋白（Prealbumin,PA)合成部位：肝细胞理化性质电泳图谱位置位于白蛋白前半衰期短(t1/212h）生理功能组织修补甲状腺素运载维生素A炎症恶性肿瘤肝硬化肾炎血浆PA水平4、临床意义二、白蛋白(Albumin,Alb)合成部位：肝实质细胞含量:最多,占血浆总蛋白40%–60%理化性质MW?66000 单链多肽，不含糖组分pI=4.0–5.8t1/2=15–19d运载胆红素、游离脂肪酸、激素、药物营养：内源性氨基酸营养源维持渗透压：占75%血浆胶体渗透压缓冲酸与碱的能力12生理功能01低白蛋白血症(Hypo