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【综述】尿崩症进展

《EndocrinologyandMetabolismClinicsofNorth

America》杂志2020年9月刊载[Sep;49(3):517-531.]瑞

士UniversityHospitalBasel的JulieRefardt,Bettina

Winzeler,MirjamChrist-Crain撰写的综述《尿崩症进展

DiabetesInsipidus:AnUpdate》（doi:

10.1016/j.ecl.2020.05.012.）。

尿崩症的鉴别诊断包括鉴别中枢性或肾原性尿崩症（central

ornephrogenicdiabetesinsipidus）以及原发性多饮症

（primarypolydipsia）。因为治疗策略各不相同，鉴别很重

要；错误的治疗可能是危险的。可靠的鉴别是困难的，特别是

在原发性多饮或部分形式的尿崩症（partialformsof

diabetesinsipidus）患者。新的诊断算法是基于输注高渗盐

水渗透性刺激后（afterosmoticstimulationby

hypertonicsalineinfusion）或精氨酸非渗透刺激后（after

nonosmoticstimulationbyarginine）对肽素

（copeptin）的测量，具有比水剥夺试验（water

deprivationtest）更高的诊断准确性。治疗包括纠正先前存

在的缺水（waterdeficits），但对于中枢性尿崩症、肾原性

尿崩症（nephrogenicdiabetesinsipidus）和原发性多饮

症则各有不同。

要点

●多尿多饮综合征主要有3种类型，即中枢性尿崩症、肾原性

尿崩症和原发性多饮症。

●此外，妊娠期尿崩症（gestationaldiabetesinsipidus）可

因妊娠期间的精氨酸及血管加压素代谢增加而发生。

●肽素（Copeptin）是精氨酸抗利尿激素原激素的C末端，是

一种容易检测的精氨酸抗利尿激素替代物。

●高渗盐水渗透性刺激或非渗透性刺激下的肽素（Copeptin）

测量能改善尿尿崩症的鉴别诊断。

●中枢性尿崩症的治疗没有明显改变。去氨加压素，以口服或鼻

腔的（gestationaldiabetesinsipidus）形式是治疗的选

择。

引言

尿崩症是引起多尿多饮综合征的主要原因之一，其特点是低渗

性排尿量高（highhypotonicurinaryoutput），每24小

时超过50mL/kg体重，伴每天三升（3L/d）以上的多饮。

在排除渗透性利尿(如未得到控制的糖尿病)后，尿尿崩症的鉴

别诊断包括区分原发性(由中枢或肾脏起源)和继发性多尿(由原

发性多饮症引起)。中枢性尿崩症，又称下丘脑性或神经源性尿

崩症（hypothalamicorneurogenicdiabetes

insipidus），是由于下丘脑神经垂体系统在对渗透刺激的反应

中精氨酸血管加压素(AVP)分泌不足以及通常是合成不足所

致。它主要是由于破坏神经垂体的紊乱而获得。少见的是，它

是由AVP基因的遗传突变的先天性所致。肾源性尿崩症可能是

由于AVPV2R或水通道蛋白2(AQP2)水通道（theAVP

V2Rortheaquaporin2[AQP2]waterchannel）的基因

突先天性所致。然而，更为常见的是，某些药物(尤其是锂剂)

的副作用所致，或由于电解质紊乱，即高钙血症或低钾血症