中枢神经系统脱髓鞘疾病.pptVIP

视觉诱发电位(VEP)脑干听觉诱发电位(BAEP)体感诱发电位(SEP)50%～90%的MS患者可有一多项异常诱发电位MS脱髓鞘病变使神经传导速度减慢,潜伏期延长,波幅降低12辅助检查辅助检查3.MRI检查◆大小不一类圆形T1WI低信号\T2WI高信号◆多位于侧脑室体部\前角后角周围\半卵圆中心\胼胝体,或为融合斑◆可有强化MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化辅助检查3.MRI检查MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\增强后强化辅助检查FLAIRFLAIRT2DWIFLAIRFLAIR3.MRI检查MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶诊断◆确诊MS准则缓解-复发病史症状体征提示CNS一个以上分离病灶◆目前国内尚无MS诊断标准◆Poser(1983)MS诊断标准可简化如下表：1.诊断诊断诊断分类诊断标准(符合其中1条)1．临床确诊MS(clinicaldefiniteMS,CDMS)①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据②病程中两次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据2．实验室检查支持确诊MS(laboratory-supporteddefiniteMS,LSDMS)①病程中两次发作,一个临床或亚临床病变证据,CSFOB/IgG②病程中一次发作,两个分离病灶临床证据,CSFOB/IgG③病程中一次发作,一处病变临床证据和另一病变亚临床证据,CSFOB/IgG3．临床可能MS(clinicalprobableMS,CPMS)①病程中两次发作,一处病变的临床证据②病程中一次发作,两个不同部位病变临床证据③病程中一次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据4．实验室检查支持可能MS(laboratory-supportedprobableMS,LSPMS)病程中两次发作,CSFOB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位,需间隔至少一个月,每次发作需持续24小时1.诊断Poser(1983)的MS诊断标准缓解-复发的病史症状体征提示CNS一个以上的分离病灶01是长期以来指导临床医生确诊MS的准则02要点提示MS临床特点鉴别诊断复发性疾病脑动脉炎系统性红斑狼疮Sj?gren综合征神经白塞病等可通过病史\MRIDSA鉴别CTT1强T1T2鉴别诊断进展缓慢的脑干胶质瘤(2)脑干胶质瘤颇似亚急性进展的脑干脱髓鞘病变MRI可鉴别→脊髓压迫症进行性痉挛性截瘫,伴后索损害与脊髓型MS鉴别脊髓MRI可确诊(3)颈椎病鉴别诊断鉴别诊断T1T1Arnold-Chiari畸形部分小脑下位脑干嵌入颈椎管→锥体束小脑功能缺损鉴别诊断(5)热带痉挛性截瘫(TSP)◆35～45岁多发,女性稍多◆痉挛性截瘫颇似MS脊髓型◆CSF-MNC可,可出现OB◆VEP\BAEP\SEP异常◆SCSF中HTLV-Ⅰ抗体(放免法ELISA)鉴别诊断T1T2T2T1强(6)大脑淋巴瘤◆CNS多灶复发病损◆类固醇治疗反应好◆MRI脑室旁病损类似MS斑块◆但CSF无OB◆病情不缓解2例淋巴瘤的MRI影像21复发-缓解﹙R-R）型多发性硬化治疗→抑制炎性脱髓鞘病变进展→防止急性期病变恶化缓解期复发→晚期对症支持疗法,减轻神经功能障碍带来痛苦目的3治疗中枢神经系统脱髓鞘疾病DemyelinatingDiseasesoftheCentralNervousSystem本章重点2.多发性硬化的诊断标准？1.什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病？保护轴索绝缘作用传导冲动髓鞘的生理功能髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的脂质细胞膜周围神经髓鞘:来源于雪旺细胞中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞髓鞘组成生理功能中枢神经系统脱髓鞘疾病概念病理特点一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病,脱髓鞘是特征性病理表现。①神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性；②分布CNS白质,沿小静脉周围炎症细胞袖套状浸润；③神经细胞\轴突支持组织保持相对完整神经脱髓鞘示意图破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经获得性原发性继发性多发性硬化视神经脊髓炎